1臨床資料
患者男，63 歲，眼瞼部腫物 1 年余，增大破潰 3 個月。患者訴 1 年前無明顯誘因發現左眼瞼部位單 發黃豆大小紅色斑丘疹，無自覺癥狀，未予重視。3 個月前自覺皮疹逐漸增大，隆起于皮面，伴破潰滲 出、反復結痂，常有明顯出血。1 個月前自覺皮疹部 位陣發性針扎樣疼痛，每次持續 1 ～ 2 min。發病以 來，患者未出現發熱、乏力等全身癥狀。患者既往體 健，共 5 個兄弟姐妹，其中哥哥患高血壓，弟弟因腦 瘤去世，妹妹因肝癌去世。家族中無類似疾病史。
患者全身體格檢查無明顯異常。皮膚科情況: 左眼瞼部單發鮮紅色類圓形斑塊，大小約 1. 5 cm × 2. 0 cm，部分覆有黑色痂皮，表面濕潤、破潰，質稍 硬，可見血性液體滲出( 圖 1) 。皮損組織病理示: 組 織淺部可見與表皮相連的腺管、腺腔及乳頭狀結構， 部分襯以兩層上皮細胞。真皮及皮下組織中可見呈 巢片浸潤性生長的腫瘤團塊。腫瘤細胞異型性明 顯，核大、深染，可見病理性核分裂象( 圖 2) 。免疫 組織化學: p53( + ) ，BCL-2( + ) ，CK5 /6( 局灶 + ) ， p40( 局灶 + ) ，p63 ( 局灶 + ) ，CK7 ( 局灶 + ) ，EMA ( 局灶 + ) ，AB-PAS ( 局 灶 + ) ，CEA ( － ) ，S-100 ( － ) ，SOX10( － ) ，SyN( － ) ，CgA( － ) ，CD56( － ) ， Ki-67( 50% + ) ( 圖 3) 。診斷: 乳頭狀汗管囊腺癌。 治療: Mohs 手術切除聯合眼輪匝肌蒂皮瓣閉合缺 損。目前隨訪 4 個月，無復發。
2 討論
乳頭狀汗管囊腺癌( syringocystadenocarcinoma papilliferum，SCACP) 是一種極其罕見的汗腺來源 的皮膚附屬器腫瘤，通常被認為是乳頭狀汗管囊 腺瘤( SCAP) 的惡性表現形式，好發于 60 歲以上 的老年人［1］。SCACP 主要見于頭頸部，但也偶發 于恥骨上區、手臂和小腿等部位，病變大小 1. 5 ～ 13 cm 不等，皮損可表現為外生乳頭狀結節，伴有 潰瘍和疼痛，常見漿液性、血性分泌物滲出［2］。報 道認為，多達 30% ～ 40%的頭頸部 SCACP 與此前 原發部位存在的皮脂腺痣是密切相關的，提出從 皮脂腺痣的前置狀態到 SCACP 是一個多步驟進展 過程［3］，提示部分患者的病變可能是在皮脂腺痣 或乳頭狀汗管囊腺瘤的基礎上逐步進展而產生 的。本患者 SCACP 發生于眼瞼部位，既往文獻較 少報道。SCACP 組織病理表現為淺層的乳頭樣、腺管樣 結構，常襯有雙層上皮，真皮深部病變可延伸為浸潤 性、團塊狀的腫瘤成分，具有一定的多形性［4］。 SCACP 的免疫組織化學無明顯特異性，起到輔助診 斷的作 用，據 報 道，SCACP 可 表 達 pan-CK、CK7、 p63、EMA、GCDFP-15 等 指 標，但 通 常 不 表 達 S100［5］，與本例患者的免疫組織化學結果基本相符。 在診斷上，SCACP 首先主要需要與乳頭狀汗管 囊腺瘤相鑒別，其作為 SCACP 的良性表現形式，臨 床可出現類似的斑塊、滲出、出血等癥狀［6］，組織病 理中也可出現相似的淺層乳頭樣結構。但二者惡性 程度不同，因此可根據病理切片中是否存在浸潤性 生長的腫瘤組織、細胞異型性及病理性核分裂象等 特點，將二者予以鑒別。其次，需要注意 SCACP 在 真皮深部可能出現鱗癌或腺癌樣巢片狀浸潤的情 況［7］，因此 SCACP 還需要與基底細胞癌、鱗狀細胞 癌、黑素瘤等其他臨床常見惡性皮膚腫瘤相鑒別，可 依據皮損的臨床外觀、淺層乳頭樣及腺管樣的病理 結構及免疫組織化學結果進行排除診斷: 基底細胞 癌在鏡下呈特殊的深染團塊樣結構，與周邊組織間 常產生裂隙; 鱗狀細胞癌呈巢片狀浸潤，可有角珠形 成，一般不出現乳頭狀或腺管樣結構; 黑素瘤好發于肢端部位，皮損常呈黑色，免疫組織化學可見黑素細 胞相關標記物如 S-100 呈陽性。此外需排除轉移性 腺癌，經隨訪本例患者影像學檢查未發現其他系統 的原發病灶，且免疫組織化學顯示 P63 陽性，提示為 皮膚原 發 腫 瘤。有 文 獻 指 出，乳 房 外 Paget 病 與 SCACP 在臨床表現與組織病理上也存在相似性，容 易出現誤診的情況，但乳房外 Paget 病免疫組織化 學 P63 為陰性，可藉此鑒別［8］。 SCACP 首選的有效治療方式為 Mohs 手術完整 切除。盡管目前普遍認為，SCACP 的復發概率較 小，臨床預后較好，但一項對 20 例 SCACP 患者長達 84 個月的隨訪研究顯示，隨訪期間仍有 2 例患者出 現了復發性浸潤癌，3 例患者發現了區域淋巴結轉 移灶，此外，有 1 例患者在原發腫瘤切除長達 8 年后 出現了局部復發的情況［9］。盡管在上述隨訪期間 并未出現病灶遠處轉移及相關死亡事件，但這仍提 示了對 SCACP 患者進行長期密切隨訪的必要性。
參考文獻略。
來源：竇沅青,趙培,冒丹丹,溫廣東.眼瞼部乳頭狀汗管囊腺癌1例[J].中國皮膚性病學雜志,2021,35(11):1282-1285.