顱蓋部巨大骨纖維異常增殖癥合并大面積腦梗死去骨瓣減壓術1例
骨纖維異常增殖癥（fibrous dysplasia of bone，FDB）是一種罕見的良性進展性骨病，以骨內纖維組織異常增生替代正常松質骨結構，并形成編織骨為特點；由GNAS基因合子后體細胞突變，引起腺苷酸環化酶的激活和環腺苷酸的增加，并作用于下游信號通路所致。
骨纖維異常增殖癥好發于兒童和年輕人，無性別差異；全身骨骼均可發病，分為單骨性和多骨性兩種，可導致局部畸形、疼痛、病理性骨折及病變累及部位的相關癥狀；侵及顱骨者以顱底部多見，顱蓋部相對少見。空軍軍醫大學唐都醫院神經外科收治1例左側額顳頂葉急性大面積腦梗死患者，頭顱CT檢查發現病變部位的顱蓋骨骨質異常增厚，開顱去骨瓣減壓手術在短時間內采用特殊操作方法才得以完成。本研究對患者的臨床資料進行回顧分析，并結合文獻復習，探討骨纖維異常增殖癥的臨床特點和特殊的開顱手術方式。
1.臨床資料
1.1臨床表現
患者，男，63歲，因“突發失語伴右側肢體活動障礙30h”于2017年6月11日急診入院。發病后曾在外院就診，考慮為腦梗死，因無溶栓禁忌證且在時間窗內，給予尿激酶靜脈溶栓治療。但治療后患者病情未見好轉，意識障礙逐漸加重。
查體：心率60～130次/min，血壓150～165/95～105mmHg，意識呈昏睡狀態，伴煩躁不安，不配合；雙側瞳孔等大等圓，直徑3mm，對光反應靈敏；右側肢體疼痛刺激未見明顯活動，右側Babinski征陽性。格拉斯哥昏迷量表（Glasgow coma scale，GCS）評分9分，其中睜眼反應（eye opening，E）2分、語言反應（verbal response，V）2分、肢體運動（motor response，M）5分，即E2V2M5。
1.2CT、心電圖檢查及術前診斷
頭顱CT檢查示左側額顳頂葉大面積腦梗死，局部顱骨增厚、骨質密度異常（圖1A、B）。心電圖檢查示：異位心律，心房纖顫伴室內差異性傳導。術前診斷：（1）左側額顳頂葉腦梗死；（2）左側額顳頂枕骨異常改變：“骨纖維異常增殖癥?”；（3）心律失常：心房纖顫。
1.3手術方法
考慮患者因左側大腦中動脈閉塞致左側額顳頂葉大面積腦梗死，中線明顯移位，意識障礙進行性加重；故完善相關檢查后，當日急診在全麻下行開顱去骨瓣減壓術。擬按額顳頂部標準大骨瓣開顱，術中翻開肌皮瓣后，見顳頂枕部骨質明顯隆起。因顱骨異常增厚，無法按照常規操作鉆出數孔后使用銑刀或線鋸開顱。
因此，先用電鉆沿預先設計好的骨窗邊緣連續鉆開厚達2～3.5cm的異常顱骨的“外板和板障”，整體減低顱骨厚度（圖2A）；電鉆難以深入的部位采用手搖鉆。個別需將顱骨鉆透的部位配合使用椎板咬骨鉗暴露出硬腦膜。患者顱骨局部異常增厚處的骨質較為疏松，有利于降低顱骨厚度的操作；此操作以便后續安置銑刀頭，并減輕銑刀行進時的阻力。最后采用銑刀沿鉆薄的顱骨完整銑除骨瓣，放射狀剪開硬腦膜，見腦組織膨出嚴重，無明顯腦搏動。切除部分壞死的腦組織，徹底止血，人工硬腦膜覆蓋缺損處，硬腦膜外放置引流管后關顱。術中從翻開肌皮瓣至剪開硬腦膜的耗時約30min。術后，骨瓣標本（圖2B）送病理檢查。
