1.4治療效果及病理檢查
術后患者的意識逐漸恢復；給予止血、脫水、預防感染、營養神經和心肌藥物等治療，以及口服比索洛爾穩定心率和血壓，口服阿司匹林抗血小板治療。術后1周復查頭顱CT示，局部腦組織梗死伴水腫，中線結構復位（圖1C）。
患者術后14天出院時，意識清楚，有失語，右上肢肌力Ⅰ級，右下肢肌力Ⅱ級。骨瓣標本病理檢查示，纖維異常增殖癥（圖3）。
2.討論
本例患者治療過程的特殊之處并不在于大面積腦梗死的去骨瓣減壓治療，而在于急診手術中遇到了顱蓋部大范圍的骨纖維異常增生。面顱和腦顱的骨纖維異常增生癥表現形式復雜，臨床類型多樣；累及額骨、眼眶可導致眼球移位和視力下降，累及顳骨、外耳道導致聽力下降，累及顱底導致骨孔和神經孔狹窄引起相應癥狀，也可繼發膽脂瘤和腦脊液漏。但單純在影像學檢查顯示的視神經管狹窄，不一定會導致視力下降。
通過外耳道成形術、乳突切開術等方式重建局部結構和功能，采用經蝶骨切除蝶竇內病變，經上頜入路擴大圓孔減壓三叉神經上頜支等復雜顱底外科技術，均能達到滿意的療效。Jaulent等報道骨纖維異常增生癥病例，因累及枕骨壓迫右側乙狀竇導致急性顱內壓增高，通過血管內植入支架治療緩解。骨纖維異常增生癥可能具有自限性傾向，故單純累及顱蓋部的患者，如無特殊癥狀，不考慮美觀可予以觀察，影響美觀者可行顱骨切除加成形術。已有文獻報道分別對累及顳、頂、枕骨的單純骨纖維異常增生進行手術治療。
本例患者的骨纖維異常增生癥病史較長，主要累及左側顳頂枕骨，無特殊癥狀，本無需手術治療；但因急性大面積腦梗死需急診行去骨瓣減壓術，故難以做出充分的術前準備和評估，如行頭顱CT三維重建了解骨纖維異常增生癥的侵及范圍等。本例患者發病急、病情重，須迅速實施手術治療。但患者的異常骨質增生嚴重阻礙了手術進程，特別是骨窗邊緣部分顱骨增厚達3.5cm；而單純使用電鉆或手搖鉆所達深度不夠，無法直接鉆出骨孔；且如此厚度的顱骨也無法安放銑刀刀頭或線鋸導板。
故術中個體化創造性地采用前述的開顱方式，利用既有開顱手術工具，先沿骨窗邊緣整體減低異常顱骨的厚度，再暴露出拐彎處的硬腦膜，最后方能沿減薄的顱骨邊緣完整銑除骨瓣。因病變處骨質不硬，未使用提前準備好的磨鉆。從快捷和安全的角度出發，本例患者術中未切除骨窗以外其他部位（如后頂枕部）的異常骨質。
主要的原因有以下幾點：（1）患者此次術前無異常骨質進行性增大和相應癥狀病史，且無美觀等方面的訴求，故沒有必要完整切除異常骨質；（2）如去骨瓣后同時切除后頂枕部異常骨質，因未提前準備顱骨修補材料，使患者術后在平臥狀態下腦組織缺乏足夠的支撐和保護，即便能夠進行同期修補，又因減壓的目的而不能做到完全修補；（3）同期切除中線部位的異常骨質的手術體位要求、切口設計等，比單純去骨瓣減壓術復雜而耗時，且增加靜脈竇損傷的風險，故沒有條件完整切除異常骨質。
異常骨質后期可根據患者的恢復情況及其意愿，在行顱骨缺損修補術的同時予以切除。但需要用計算機輔助技術準確計劃異常骨質的切除范圍，并按照該范圍提前制備鈦網等人工材料，術中要用較多的螺絲將材料固定在周圍正常骨質上，以保證固定牢靠。本例患者術后因缺損骨窗的厚度而有了較大的容納膨出腦組織的顱腔容積；辯證地看，這使其在一定程度上獲得了額外的外減壓空間，有利于術后的恢復。截止目前，尚未查閱到類似病例及手術治療的報道。本例患者的手術操作方法和治療經驗可給類似病例的臨床處理提供參考。
來源：汪鑫,王景,鄭朝輝,陳宇昆,王學廉.顱蓋部巨大骨纖維異常增殖癥合并大面積腦梗死去骨瓣減壓術1例并文獻復習[J].臨床神經外科雜志,2020,17(05):595-597.