1.病例資料
60歲男性,因右顳部頭皮包塊進行性增大3年入院。3年前發現右顳部頭皮包塊,約豌豆大小,無疼痛、瘙癢,3年來無明顯誘因進行性增大。入院體格檢查:右顳部捫及一大小約2.5 cm×2.0 cm包塊,質軟,搏動感可疑,無明顯壓痛,活動欠佳,無瘙癢,無表皮潰爛。
頭顱CT示右顳部頭皮皮下可見混雜密度結節影,其內可見略高密度結節(圖1A)。彩色超聲多普勒檢查示右側頭部皮下可見一范圍約2.5 cm×1.0 cm的混合回聲,邊界尚清,其內大部分為稍低回聲,少部分為無回聲;血流成像示右側頭部皮下混合回聲內可見血流信號,探頭加壓時血流信號稍增多,右側頭部皮下含液性病變(血管瘤?)(圖1B)。
完善術前準備,行右顳部頭皮包塊切除術。術中見腫物為血色膠凍樣物,富含血管,易出血,無包膜,基底寬,超出皮下腫物范圍,且與骨膜結合緊密,不易分離,以骨剝分離骨膜與骨,將腫物連同皮膚及骨膜擴大切除。術后病理檢查示侵襲性血管粘液瘤。術后隨訪1年未復發。
2.討論
侵襲性血管粘液瘤是一種生長緩慢,來源于間葉組織的罕見軟組織腫瘤,邊界不清,呈無包膜的膠質狀生長,盡管為良性腫瘤,但仍具有侵入局部周圍組織(如脂肪和肌肉組織)的能力。其主要臨床特點為發病隱匿、局部侵襲性強、局部復發率高和遠處轉移少。一般無明顯癥狀,多以偶然中發現局部包塊為主訴,包塊無明顯壓痛,由于其生長緩慢,生長周期長,故臨床表現不典型,容易誤診為其它病理性腫塊如脂肪瘤、囊腫等,誤診率在70%~100%。
由于易侵入局部組織,故體格檢查時捫及或腫物的可視范圍只是冰山一角,腫物可侵入到遠處組織,因此影像學在評估腫物范圍及制定手術方案中顯得尤為重要。超聲檢查通常表現為囊性或低回聲病變,其內可分散多條血管。
CT檢查缺乏特異性,可表現為低密度或等密度實性或囊性腫物影,其邊界不清、內部結構有時可呈現出漩渦狀或輪狀。腫瘤大小不等,形狀不一,可呈球形,半圓形,繩形,啞鈴形或不規則形狀。腫瘤大多不大,邊界不清,呈侵襲性生長,粘附在肌肉和脂肪及其周圍結構上,切面可呈半透明橡膠樣或凝膠狀,亦可見部分囊性變性和出血區域。目前最有效的治療方法為手術切除,由于無包膜,且與周圍組織界限不清,因此需擴大手術切除的范圍,盡可能將腫瘤邊緣切除干凈,從而提高手術切除率,以減少復發。
來源:郭帥,姚坤,陳金華,劉華,陳濤,高文宏.頭皮侵襲性血管粘液瘤1例[J].中國臨床神經外科雜志,2020,25(10):733.