病例男，58歲。因腰疼、下腹部疼痛就診于當地醫院，給予對癥治療后癥狀未見明顯緩解；2天后停止排氣排便，伴發熱，為求進一步診治來我院就診。否認糖尿病、高血壓病史。查體：體溫38.6℃；左腎區叩擊痛陽性，雙腎未觸及；下腹部壓痛，無反跳痛及肌緊張。實驗室檢查：白細胞13.55×109/L，中性粒細胞0.94，空腹血糖31.26mmol/L。尿常規：白細胞1139/μL，紅細胞3385/μL。血培養：多重耐藥大腸埃希氏菌（超廣譜β-內酰胺酶陽性）；尿培養：革蘭陰性桿菌及類酵母菌。
全腹CT平掃（圖1a，1b）：雙腎實質破壞，局部見斑片狀氣體影，以左腎為著；腹膜后、左側腎周間隙見氣體影。綜合臨床表現、實驗室檢查及影像學表現診斷為：雙側氣腫性腎盂腎炎，2型糖尿病。予亞胺培南西司他丁鈉抗感染、控制血糖、補液等治療，同時行左腎穿刺置管引流。經左腎引流和抗感染等對癥支持治療約1周后，各項指標明顯好轉。復查全腹CT（圖1c，1d）：腹膜后、腎周及雙腎內積氣明顯減少。復查全血細胞及空腹血糖：白細胞9.75×109/L，中性粒細胞0.88，空腹血糖8.72mmol/L。全面評估病情后，決定繼續行對癥支持治療。半年后隨訪，患者無腹痛、發熱、乏力、納差等不適癥狀。
討論
氣腫性腎盂腎炎（Emphysematous pyelonephritis，EPN）是累及腎實質和腎周的急性產氣性感染性疾病，以腎實質、腎集合系統及腎周間隙積氣為主要特征，常伴有腎實質彌漫性壞死。本病以女性多發，男女比例約為1:2，多為單側發病，雙側發病率約為5%~7%，死亡率高達50%。目前國內報道雙側氣腫性腎盂腎炎病例約6例，國外報道約60例，是臨床少見的產氣性感染。本病常見致病菌為大腸桿菌，其次為肺炎克雷伯菌、產氣腸桿菌、變形桿菌、真菌等。
該病發病機制尚不明確，但與糖尿病有密切關系，尤其是血糖未控制的糖尿病患者，因血糖未控制的糖尿病患者的血液、尿液中糖含量高，為致病菌滋長提供了適宜的環境，致病菌分解葡萄糖產生大量乳酸和CO2，造成腎實質大量積氣，隨著病情進展，氣體蔓延至腎周組織，甚至腎旁組織。另外尿路梗阻、免疫系統受損及長期服用免疫抑制藥也與該病的發生相關。
本病臨床表現缺乏特異性，常表現為發熱、腰部疼痛、惡心嘔吐、血尿、嚴重者可出現血小板減少癥、急性腎功能損害、休克、昏迷等。本例患者入院檢查血糖水平高，成為本病的主要誘發因素；本例患者致病菌為大腸埃希菌，與既往文獻報道一致。EPN的診斷主要依靠影像學檢查。
EPN在X線平片表現為腎臟輪廓顯示不清，腎區可見氣體影，但是不易與腹腔內腸管積氣進行鑒別，對本病診斷準確率低，漏診率高。但是，CT檢查克服了X平片前后重疊的弊端，不僅可以觀察到腎臟實質及周圍組織積氣，而且能確切的顯示病變的范圍、密度、形態以及集合系統梗阻等征象，因此，CT是診斷本病最佳影像學檢查。
Huang等根據CT表現將EPN分為4型：I型為氣體僅局限于集合系統；Ⅱ型為腎實質積氣且不向腎周擴散；ⅢA型為氣體或膿腫擴散至腎周間隙；ⅢB型為氣體或膿腫擴散至腎旁間隙；Ⅳ型為雙腎EPN或孤立腎EPN。
另外，EPN需要與以下疾病相鑒別：
①氣腫性腎盂炎：本病以糖尿病及尿路梗阻患者多見，僅表現為腎集合系統、輸尿管、膀胱積氣，而腎實質及腎周無受累；而本例患者CT可見腎實質及腎周大量積氣，不符合氣腫性腎盂炎的表現。
②化膿性腎盂腎炎：以腎積水為主要表現，也可以出現腎內及腎周積氣，氣體一般較少，病程較長，與本病鑒別不難。
③腎周膿腫：該病由腎膿腫穿破腎筋膜形成，病灶內可見氣體或氣液平面，但是腎實質破壞較輕，積氣少，與本病鑒別不難。
EPN的治療主要包括保守治療及外科治療。保守治療包括監測、控制血糖，運用敏感抗生素抗感染，維持水電解質酸堿平衡；外科治療可依據具體情況采取不同手術策略。Huang等不僅對EPN進行分型，并且提出臨床治療方案。他們認為Ⅰ型和Ⅱ型病變局限，予以內科保守治療，必要時結合輸尿管內支架引流或經皮腎穿刺引流術均能取得較理想的效果；Ⅲ型EPN，沒有或僅有1個危險因素（危險因素包括血小板減少、急性腎衰竭、意識障礙、休克），建議行經皮穿刺引流聯合抗生素治療，引流無效時行腎切除；存在2個及以上危險因素的Ⅲ型EPN考慮行腎切除；Ⅳ型EPN，在盡量保留腎臟的前提下，先行穿刺引流，若無效行腎切除。EPN的治療應以保留有功能的腎臟為基礎，首選外科引流，當引流仍無效時，最終選擇腎切除。
本例患者為雙側EPN，根據Huang等分型診斷為EPNⅣ型。在給予敏感抗生素抗感染、控制血糖、補液等支持治療的基礎上，行左腎穿刺置管引流，治療效果良好，建議密切觀察病情變化，必要時手術治療。雙側EPN發病率低，但死亡率高，因此臨床工作中應對EPN做到早期診斷、早期治療，而CT是早期診斷EPN的重要手段。對于確診的患者，在抗感染、控制血糖、維持血壓、保護腎臟及營養支持治療的基礎上，適時地外科干預可顯著降低該病的病死率。
來源：王二娟,趙廣勝,仲恒,李祎.雙側氣腫性腎盂腎炎1例并文獻復習[J].中國臨床醫學影像雜志,2020,31(05):377-378.