1.病例介紹
脈管內平滑肌瘤病（intravenous leiomyomatosis，IVL）是一種罕見的疾病，目前全世界僅發現和報道了300余例，死亡率極高。目前國際上對IVL的治療通常采取開腹及開胸的二期手術方式，對于IVL患者來說要承擔兩次大手術的風險。我院近2年成功診斷2例IVL，多學科合作為2例患者實行了同時開胸開腹的一期手術方案，均順利康復。由于此類疾病的報道甚少，對于一期手術方案的報道更是少之又少，缺乏臨床醫師參考的麻醉管理相關文獻。本文結合2例患者的圍術期情況，將手術麻醉管理進行總結，希望能夠為國內的麻醉科醫師處理此類患者提供參考。
例1患者，女，51歲，因“心悸、氣緊1年余，加重伴暈厥1個月”入院，既往行闊韌帶平滑肌瘤切除術，CT血管造影（CTA）示：右髂內靜脈、髂總靜脈、下腔靜脈全程、右房、右室、主肺動脈、左右肺動脈充盈缺損（圖1A）。
心臟超聲示：右心增大，左室偏小；下腔靜脈內徑約24mm，探及不均勻柱狀稍強回聲，延伸入右心；于右房內變換呈一巨大囊性占位，占據心房大部；于三尖瓣水平演變為另一偏小囊性結構，囊壁軟，有形變，其間探及分隔；遠端進一步變換呈分葉狀實性弱回聲延伸入右室流出道，累及并部分附著于肺動脈瓣上，最遠游離端達右肺動脈開口處；上、下腔靜脈血流速度減慢Vmax=0.3m/s；三尖瓣前向血流呈多束，瓣上大量反流Vmax=1.7m/s，壓力階差（PG）=12mmHg；肺動脈前向血流變窄加速Vmax=1.5m/s。
入院次日床旁排便時出現雙眼凝視、短暫意識喪失30s，呼之不應，立即心臟錘擊后意識逐漸恢復，遂出現間斷頭昏、嘔吐、血壓下降，轉入CCU治療，診斷為右心、肺動脈、下腔靜脈、右側髂內、髂總靜脈占位。
術前多學科協同診療（MDT）進行風險評估和手術麻醉方案制定，心臟外科、血管外科、婦科、麻醉科及重癥醫學科聯合全麻CPB心臟停跳下行心臟占位摘除、三尖瓣置換、下腔靜脈、右側髂總靜脈切開取栓、右側髂內靜脈切除、右側髂總靜脈修補術。術中經食管超聲心動圖（TEE）發現瘤栓經下腔靜脈延續生長至右房、右室及右室流出道，瘤栓隨心臟的搏動而擺動，堵塞三尖瓣及右室流出道（圖1B）。
手術歷時12h，術后ICU治療，過程平穩，術后1d評估后拔除氣管導管，無并發癥，術后組織病理學檢查顯示平滑肌纖維增生，符合IVL診斷。
例2患者，女，57歲，因“活動后氣緊、心累1年，加重9個月”入院，既往因子宮肌瘤行全子宮切除術，CTA示：右心房增大其內見一團狀低密度影，延續至下腔靜脈、右髂總靜脈及右側髂外靜脈，胸腹主動脈見不規則腹壁血栓，膀胱右旁見囊實性腫塊影（圖2A）。心臟超聲示：下腔靜脈內探及長索狀實性占位，延續至右房內，右房內部分為囊實性混合聲團，大小約53mm×41mm，隨心臟搏動而擺動，致三尖瓣關閉欠佳，右心增大，三尖瓣前向血流未見明顯加速，瓣上少量反流Vmax=2.3m/s，PG=22mmHg。診斷為盆腔占位侵犯下腔靜脈、右心房、雙側髂靜脈。
術前MDT風險評估和手術麻醉方案制定，MDT全麻CPB心臟非停跳下行右心房腫瘤切除、下腔靜脈切開腫瘤切除、右側髂外靜脈－下腔靜脈人工血管搭橋、右側盆腔腫瘤切除、右髂靜脈人工血管切開取栓和右側輸尿管探查術，術中TEE發現瘤栓經下腔靜脈延續生長至右房內，瘤栓在右房內擺動，部分阻擋三尖瓣（圖2B）。手術歷時11h，術后進入ICU進一步治療，過程平穩，術后1d評估后拔除氣管導管，無并發癥，術后病理學診斷為IVL。
