1病歷摘要
患者女，22歲。因軀干反復出現紅斑、丘疹、水皰、色素沉著伴瘙癢4年于2018年7月29日至我院就診。患者4年前無明顯誘因雙乳間出現散在紅斑、丘疹伴瘙癢，皮損逐漸增多并蔓延至胸部、腹部、項部、肩部、背部、腰部，部分融合成片，可見丘皰疹、水皰，皮損消退后遺留網狀色素沉著。曾于外院就診診斷為濕疹、融合性網狀乳頭瘤病。經口服抗組胺藥、外用糖皮質激素軟膏效果不佳。皮損每年春夏季加重。既往體健，家族成員中無類似病史。患病初期留學英國2年，期間體重增加15kg，歸國后節食減肥，少食稻、麥等主食。體格檢查：一般狀況良好，系統檢查無明顯異常。皮膚科檢查：胸部、腹部、項部、肩部、背部、腰部較密集分布粟粒至黃豆大水腫性紅斑、丘疹，融合成網狀，部分紅斑上見綠豆大水皰，皰壁緊張，皰液清，尼氏征陰性，乳間見褐色網狀色素沉著（圖1A、B）。實驗室及輔助檢查：抗核抗體1∶100抗著絲點抗體型陽性（正常參考值為陰性）、抗雙鏈DNA抗體、抗BP180抗體IgG、抗BP230抗體IgG、抗橋粒芯糖蛋白1抗體IgG、抗橋粒芯糖蛋白3抗體、抗表皮基底膜IgG及IgA抗體、抗棘細胞橋粒IgG及IgA抗體檢測均陰性，單純皰疹病毒Ⅰ、Ⅱ型PCR檢測陰性，皰液細菌培養陰性。皮損組織病理檢查：胸部皮損（紅斑、水皰處）示角化過度，表皮內水皰，水皰內見白細胞碎屑，棘細胞間及細胞內水腫，真皮淺層血管周圍淋巴細胞及嗜酸性粒細胞浸潤（圖2A～C），鹽裂后免疫熒光陰性。背部皮損（網狀色素沉著處）示角化不全，棘層增生，真皮淺層淋巴細胞浸潤。診斷：色素性癢疹。治療：合理膳食，增加稻、麥等食物攝入。米諾環素100mg每日2次口服，3d后瘙癢緩解，水皰干涸，6d后紅斑、丘疹消退，遺留網狀色素沉著，用藥10d停藥。隨訪1個月，胸部再次出現較密集紅斑、丘疹伴瘙癢，再次口服米諾環素100mg每日2次，5d后瘙癢緩解，紅斑、丘疹消退，用藥1周后米諾環素減量為50mg每日2次口服，減量用藥1周停藥。隨訪1年未見復發，色素沉著斑較前變淡。
2討論
色素性癢疹是一種少見的反復發作的炎癥性皮膚病。本病于1971年首次報告[1]，國內鐘莉等[1]于1993年首例報告。本病好發于青年女性，春夏季易復發。皮損主要分布于頸、肩、胸、背和鎖骨區，亦有單側或節段性分布的病例[2-3]。典型皮損為瘙癢性紅斑、丘疹，可融合成網狀，消退后遺留網狀色素沉著，但伴有水皰、大皰者少見[4-5]。本病病因不明，可能與環境因素、機械損傷相關。近年來，本病與酮癥的相關性倍受重視，糖尿病血糖控制不佳、生酮飲食治療頑固性癲癇、節食減肥手術后誘發色素性癢疹的病例先后被報道[6-7]。本病皮損組織病理表現處于動態變化中，主要表現為非特異性苔蘚樣改變，表皮可出現海綿水腫、氣球樣變性、網狀變性、水皰形成、基底細胞變性、壞死，早期中性粒細胞浸潤表皮淺層血管周圍及表皮，隨病程進展嗜酸性粒細胞、淋巴細胞浸潤表皮；晚期見表皮增生、角化不全、色素失禁，真皮淺層見嗜黑素細胞[5]。本病易被誤診為濕疹，融合性網狀乳頭瘤病等，融合性網狀乳頭瘤病為疣狀或乳頭狀皮損，組織病理表現呈乳頭瘤狀增生，但無炎性細胞浸潤，可與色素性癢疹相鑒別。本病有自愈性，部分患者增加碳水化合物攝入，病情可得到改善甚至痊愈[6]。本病抗組胺藥及糖皮質激素治療無效，而多西環素或米諾環素有很好療效。因上述藥物可阻止白細胞趨化、調節T細胞的活化及正常表達，從而達到治療目的。故具有類似作用機制的藥物，如氨苯砜、碘化鉀等亦有較好療效[8]。另有中藥湯劑、異維A酸、秋水仙堿成功治愈色素性癢疹的報道[9-10]。還有學者試用Q開關Nd：YAG（532nm）激光治療慢性色素性癢疹，療效顯著[11]。
本例患者符合色素性癢疹診斷。患者皮損可見水皰形成，考慮為表皮內棘細胞間及細胞內水腫加劇導致細胞間橋斷裂及細胞破裂，形成表皮內水皰。患者選用米諾環素治療，首次用藥10d，病情好轉后直接停藥，經隨訪，病情短期內復發，復發后再次應用米諾環素治療，仍然有效，且第二次治療采用減量后停藥的方式，經隨訪，病情穩定。故米諾環素停藥方式是否影響病情的穩定性，需進一步探討；另外，色素性癢疹屬慢性復發性疾病，經反復用藥，對治療藥物產生耐藥性會是一個非常棘手的問題，本例患者再次應用米諾環素仍然有效，但還需大樣本觀察。
參考文獻略。
來源：臨床皮膚科雜志,2021,50(09):542-544.