1 病歷摘要
患者男，72 歲。 陰囊斑丘疹 2 年余。 2 年前無明顯 誘因左側陰囊出現一黃豆大暗紅色斑丘疹， 緩慢增大， 不伴痛癢。 1 年前斑丘疹明顯增大后于外院就診，診斷 為“真菌感染”，予外用抗真菌藥物（具體不詳）治療后 無明顯好轉。 患者既往糖尿病、高血壓病史，否認生殖器 潰瘍、腹股溝淋巴結腫大及婚外性接觸史，家族中無相 似疾病患者。 體格檢查：系統檢查無異常。 皮膚科檢查：陰囊左側 可見一直徑約 0.5 cm×1.0 cm 境界清楚的暗紅色環形 斑塊，中央輕度萎縮，覆有少許鱗屑，可見堤狀角質性 隆起邊緣（圖 1），身體其余部位未見皮損。 實驗室及輔助檢查：皮損處真菌鏡檢（-）。 組織病 理檢查（陰囊皮損邊緣）：表皮輕度角化過度，角質層可 見數個角化不全柱，其下方顆粒層消失，可見散在角化 不良細胞，真皮淺層血管周圍輕度淋巴細胞浸潤（圖2）。 診斷：汗孔角化病。 治療：定期隨訪半年余，皮損無明顯變化，目前仍 在隨訪中。
2 討 論
汗孔角化病（porokeratosis, PK）是一種少見的表 皮慢性進行性角化不全疾病，其病因和發病機制復雜， 目前已證實基因的移碼突變與其發病相關[1]，也有研究 認為，器官移植及長期使用免疫抑制劑也是其誘因[2]。 根 據皮損分布，汗孔角化癥可分為局限型和播散型兩大類， 局限型包括經典型（porokeratosis of Mibelli, PM）、單 側線狀型（linear porokeratosis, LP）和點狀型（punctate porokeratosis, PP），播散型又可分為淺表型（disseminat－ ed superficial, DSP）、淺表性光線型（disseminated su－ perficial actinic po-rokeratosis, DSAP）及掌跖泛發型 （pomkeratosis palmaris plantaris et disseminated, PP－ PD）等[3]。 皮損為離心性擴大的斑塊，邊緣堤狀隆起或 顏色較深，中央部分略萎縮。 組織學上在周圍高起的 角化過度嵴處，可見特征性的組織病理表現，在充有 角蛋白的凹陷中央可見角化不全柱即角質樣板層 （cornoid lamella）。 板層內為排列緊密的角化不全細 胞，常偏離中心，在板層下方可見空泡化的上皮細胞 并缺少顆粒層。 皮損中央部位的表皮常萎縮，可伴有 基底細胞液化變性和膠樣小體，真皮可見非特異性血 管周圍慢性炎癥細胞浸潤[4]。
累及生殖器區域的汗孔角化病可以是泛發型汗孔 角化病的生殖器累及， 或局限于生殖器的汗孔角化病 （genital porokeratosis, GP）。 目前國內外文獻僅有 29 例的 GP 報道，GP 指的是初發于生殖器的汗孔角化 病，可蔓延至鄰近區域（如會陰、腹股溝、臀部及股部）， 大多數 GP 患者為中老年男性[5]，女性幾乎不受累，僅 Sengupta等[6]報告了 1 例 36 歲的女性患者。 多數患者 無 明 顯自覺癥 狀 ， 皮損表 現 為經典型汗孔角化病 （porokeratosis of Mibelli, PM）的皮損，少數則表現為 角化過度性疣狀斑塊，伴有明顯瘙癢。 本例患者曾于外院診斷為真菌感染， 查閱文獻后 筆者發現局限于生殖器的汗孔角化病患者常被給予局 部抗真菌藥物治療，提示本病經常被誤診為股癬（tinea cruris）[6]。 臨床上應與股癬、尖銳濕疣、外陰部的固定性 藥疹、銀屑病及乳房外 Paget 病等相鑒別。 上述疾病均 可位于生殖器， 但皮損中央一般無萎縮及堤狀隆起性 邊緣， 皮損不典型的尖銳濕疣可行醋酸白試驗有助鑒 別。 然而臨床上皮損表現為中央萎縮伴堤狀隆起性邊 緣的疾病有環狀扁平苔蘚 （annular lichen planus）及 環狀肉芽腫（granuloma annulare），此兩病通常無自覺 癥狀，因此組織病理是鑒別關鍵，除汗孔角化病外，上 述所有易誤診的疾病在組織學上均無角化不全柱，可 資鑒別[7]。 值得注意的是，任何亞型的汗孔角化病國外均有 有惡變為鱗狀細胞癌及基底細胞癌的報道，其惡變率 達 7.5%，而呈巨大皮損的線狀汗孔角化病、病程遷延 及接受過放療的患者惡變風險最大[8]。 惡變部位常位 于肢端，而非更易曝光的面部，因此推測日光照射可 能不是其惡變的誘發因素[9]。 迄今國內未見汗孔角化 病惡變的相關報道，但由于汗孔角化病病程長，且位 于易受摩擦的部位，故筆者認為長期且規律的隨訪是 必要的。
參考文獻略。