Castleman病（Castleman’s disease,CD）又被稱為巨大淋巴結增生癥或血管淋巴性濾泡組織增生，于1956年由Castleman等首次報道并命名。CD是一種介于良性、惡性之間的罕見的淋巴結反應性增生性疾病，好發于20~50歲，好發部位主要包括胸部（縱隔）、頸部、腋下、腹部、腹股溝、腹膜后等部位。
臨床上根據受累部位，將CD分為局灶性（unicentric Castleman`s disease,UCD）和多中心性（multicenter Castleman`s disease,MCD）。大部分UCD臨床表現為胸腹部或頭頸部無痛性腫塊，病理類型主要是透明血管型。其中，發生于腮腺區特別是兒童腮腺區的CD相當罕見，本文報告1例兒童腮腺區CD病例，并進行相關文獻復習。
1.病例報告
女，7歲，既往身體健康，否認系統疾病史。因家人發現“右側耳前區無痛性腫塊1年余”就診，無明顯消長史，無疼痛、麻木等伴隨癥狀。專科檢查：頜面部兩側不對稱，右側耳前區可觸及一大小約3cm×2cm×2cm腫塊，質地中等，界限尚清，可推動，無明顯觸壓痛，皺眉、閉眼可、鼻唇溝無變淺、口角無明顯歪斜。
右側頸上部可觸及一直徑約1.5cm腫大淋巴結，界限清，活動可，無明顯觸壓痛。實驗室檢查：血常規、血生化、尿常規、糞便常規等均未見明顯異常。輔助檢查：頜面頸部B超提示右側腮腺多發低回聲團塊，淋巴源性病變可能，性質待定；右側頸部淋巴結腫大。頜面頸部增強MRI顯示：右側腮腺內異常信號，右側腮腺及頸部淋巴結增大，惡性不能排除（圖1）。
穿刺活檢結果為右側腮腺腫塊內見淋巴細胞，傾向淋巴組織增生性病變，建議切取活檢。心電圖、胸部CT、腹部及雙側腋窩腹股溝B超均未見明顯異常。術前診斷考慮為右側腮腺占位性病變，淋巴來源病變可能。入院后完善術前檢查，排除手術禁忌后，于全麻下行右側腮腺區腫瘤及區域性腺體切除術保留面神經，手術順利。術中冷凍切片檢查提示：右側腮腺淋巴組織增生伴血管增生。
術后組織病理學檢查提示：右側腮腺淋巴組織增生性病變，考慮Castleman病（透明血管型）。H-E染色顯示淋巴細胞圍繞濾泡呈“同心圓”樣結構（圖2）；免疫組織化學染色顯示：CD3（+），CD20（局灶+），CD34（部分+），PAX5（局灶+），Bcl-2（濾泡-），Bcl-6（濾泡+），AE1/AE3（-），Ki-67（濾泡+）（圖3）。診斷明確后，未予其他補充治療。
