2.2手術治療與隨訪情況
6例行經典前顳葉海馬杏仁核切除,2例右側顳葉皮質異常病例行擴大顳葉+海馬杏仁核切除。術后隨訪12~80個月,EngelⅠ級4例,Ⅱ級2例,Ⅲ級2例,無永久性并發癥發生。在末次隨訪中,3例已完全停用抗癲癇藥物,1例在減藥過程中,其他4例仍服用抗癲癇藥物。
圖1右側顳葉SHE。1A發作間期EEG示雙側顳葉均有尖波(左側少量,右側大量)1B發作期EEG不能確定發作起始部位(肌電干擾)1CMRI示右側顳葉基本正常1DPET示右側顳葉低代謝1E發作期視頻示雙下肢踏車樣動作(掃碼可查看視頻)1F術后CT示右側顳葉海馬杏仁核切除
3.討論
3.1顳葉起源的SHE臨床特點
SHE主要起源于額葉,在額葉外,最常見起源于顳葉和島葉區域。本組8例起源于顳葉的SHE中,右側起源占75%(6/8),提示該類病人可能具有右側顳葉起源優勢,不過這需要更大樣本量證據支持。SHE主要于睡眠中發作,但也可出現清醒中發作或主要于清醒中發作。45%SHE病人至少有1次清醒發作,且清醒發作提示病人預后變差。
本組起源于顳葉的SHE病人,共捕獲到33次發作,病人均捕獲到睡眠中發作(27/33,81.8%),出現清醒發作病人3例,由于病例數較少,并未提示有清醒發作的病人療效差。靜息態fMRI研究發現:SHE病人感覺運動區和丘腦具有更高的功能連接,提示過度運動發作涉及廣泛功能網絡。而丘腦接受來自腦干網狀結構傳入的興奮,對生理節律調節發揮一定作用,這可能與SHE主要于睡眠中發作有一定關系。
3.2顳葉起源的SHE術前定位
SHE多起源于額葉,其結構影像多為陰性,不能提供有用定位信息。而本組起源于顳葉的SHE病人中,4例MRI顯示有局限異常,這給手術治療提供有利定位依據。在術前評估中,頭皮EEG提供的定位信息很有限,無論發作間期還是發作期EEG,本組僅3例病人檢查結果能提供定位或定側信息,發作間期EEG能提供定位的病人,其發作期EEG因動作偽跡仍無法定位。
頭顱PET對致疒間灶檢出陽性率較高,本組7例行PET檢查病人中,6例檢查結果定位一致性較好,但PET為功能性檢查,仍需結合其他檢查結果綜合定位。如果無創性檢查不能定位,有創的顱內EEG監測可實現進一步精確定位,本組2例病人結合顱內EEG進行定位并最終進行手術治療。
3.3顳葉起源的SHE治療策略
約30%SHE病人最終發展為藥物難治性癲癇。本組起源于顳葉的SHE病人中,藥物總體控制效果欠佳,發作頻率較高,且部分病人易出現叢集發作,在24~48h視頻監測中,平均監測到4次以上發作。同時,由于過度運動發作涉及廣泛的大腦網絡結構,53.3%SHE病人具有神經心理缺陷。所以,該類病人迫切需要進行手術干預。起源于顳葉的SHE病例,通過綜合術前評估,采取手術治療,能獲得較好長期控制療效。本組8例病人術后平均隨訪5.5年,6例病人獲得很好的控制效果(EngelⅠ~Ⅱ級);術后控制效果欠佳2例病人,均為術前MRI顯示顳葉皮質異常,提示顳葉新皮質起源的SHE可能具有更復雜的網絡結構。
綜上所述:起源于顳葉的SHE病人可能具有右側顳葉起源優勢,發作主要于睡眠中出現,藥物總體控制效果欠佳,術前PET檢查定位一致性較高,手術治療可獲得較好長期控制療效,建議該類病人早期行術前評估和手術治療,以改善癲癇發作和促進良好的睡眠狀態。