病例女,59歲,因治療胃內異物期間行腹部增強CT檢查發現胰腺尾部腫物。患者無惡心、嘔吐,無反酸燒心,無腹瀉黑便。血清學檢查CA19-9稍偏高,為37.41U/mL(正常值范圍0~27U/mL),余未見異常。
上腹增強MR檢查:胰腺尾部可見類圓形軟組織結節,大小為1.5cm×1.2cm×1.0cm,邊緣清楚,與胰腺組織相比,T1WI呈低信號、T2WI呈稍高信號(圖1,2),在DWI上呈高信號,ADC值約為0.737×10-3mm2/s(胰腺ADC值為1.211×10-3mm2/s,脾臟ADC值為0.789×10-3mm2/s),各個序列信號與脾臟相似(圖3,4)。增強掃描結節呈明顯均勻強化,強化程度高于胰腺,且在各期動態增強圖像上強化程度均與脾臟實質相似(圖5~7),主胰管未見擴張。診斷:胰尾結節,考慮神經內分泌腫瘤。遂行胰尾部腫物切除術,術中見胰腺尾部一實性包塊,質韌,大小約為1.5cm×1.0cm,邊界清楚。術后病理診斷:脾組織(圖8)。
圖1,2常規平掃(橫軸位T1WI序列和橫軸位STIR)示胰腺尾部可見類圓形軟組織結節,大小為1.5cm×1.2cm×1.0cm,邊緣清楚,與胰腺組織相比,T1WI呈低信號、T2WI呈稍高信號。圖3,4DWI示結節呈高信號,ADC值約為0.737×10-3mm2/s(胰腺ADC值為1.211×10-3mm2/s,脾臟ADC值為0.789×10-3mm2/s),ADC值與脾臟接近。圖5~7軸位T1增強掃描序列(動脈期、靜脈期、延遲期)示結節呈明顯均勻強化,強化程度高于胰腺,且在各期動態增強圖像上強化程度均與脾臟實質相似。圖8病理染色(HE):胰腺組織中可見異位脾組織。
討論
副脾是脾臟最常見的先天發育變異,發生率為10%~30%。由胚胎發育第5周時,位于背側胃系膜內胚胎脾芽的某部分融合失敗所致。脾門是副脾最好發的部位,但也可發生于脾韌帶、胰尾、大網膜、腸系膜、女性附件等部位。胰腺異位副脾(Intrapancreatic accessory spleen,IPAS)臨床罕見,為良性病變,患者一般無臨床癥狀,常因體檢發現,各項腫瘤指標均無異常。本病例患者因胃內異物行腹部增強CT檢查偶然發現胰腺尾部腫物,但腫瘤標志物CA19-9偏高。
結合文獻報道及本病例分析,IPAS的主要影像學特點有:①發生部位:IPAS多位于胰尾,以胰腺背側生長為主,本病例副脾位于胰尾,距胰尾尖端1cm。②大小和形態:IPAS通常較小,一般大小為1~3cm,呈類圓形,邊界清楚,多數為單發。本病例為單發結節,邊界清楚,病灶長徑約為1.5cm。③平掃信號特征:IPAS平掃信號大多與主脾一致,T1WI略低于胰腺實質,T2WI略高于胰腺實質,DWI鑒別IPAS與胰腺內實性腫瘤具有一定特異性,副脾的ADC值與脾臟ADC值相似,兩者比值接近1。本病例與之相符,其主要原因是IPAS的組織結構及細胞成分與正常脾臟相似。④動態增強特征:診斷IPAS至關重要的征象是動態增強特征,IPAS的MR動態強化模式與主脾基本一致,因為血流通過紅髓與白髓的速率不一致,導致IPAS動脈期強化不均勻或花斑狀強化。
但本例病灶動脈期強化尚均勻,沒有出現典型的動脈期花斑狀強化,這是造成誤診為神經內分泌腫瘤的主要原因,其可能與動脈期延遲時間稍偏長、病灶體積略小或病變所含的皮質和髓質比例有關。
本病主要應與其他胰腺腫瘤相鑒別:
①神經內分泌腫瘤,功能性者因產生某種激素而表現為相應的臨床癥候群,其腫瘤發現時體積亦較小,常早期出現明顯均勻強化,單從影像學表現上與IPAS很難鑒別,需要結合臨床表現。而非功能性者多無癥狀,因腫瘤較大產生壓迫癥狀而就診,一般體積較大,信號欠均勻,常伴有囊變、壞死,與信號均勻、體積通常較小的IPAS易區分。
②胰腺異位嗜鉻細胞瘤,表現為信號均勻、邊緣光整的類圓形腫塊影,直徑為2~4cm,增強掃描明顯強化,對周圍結構無侵犯,與IPAS難鑒別。但臨床表現為波動性高血壓和高代謝癥候群,有些病例當觸及腫塊部位時便可誘發血壓驟然升高。臨床上生化診斷指標為血、尿兒茶酚胺水平,即通過測定血中兒茶酚胺及其在尿內的代謝產物是否升高來診斷本病,可與IPAS相鑒別。
③實性假乳頭狀瘤,一般年輕女性好發,多為囊實性,體積通常較大,呈膨脹性生長,包膜完整,與胰腺境界清楚,易鑒別。
④富血供轉移瘤,常見于胰腺轉移性腎透明細胞癌,與胰腺其他富血管腫物如神經內分泌腫瘤相似,均可表現為明顯均勻強化結節,富血供轉移瘤一般都有原發腫瘤的病史。
總之,IPAS患者一般無臨床癥狀,各項腫瘤指標均無異常,主要影像學表現為發生于胰尾,病灶較小,MRI各序列圖像信號與正常脾臟相似,增強掃描呈花斑樣或明顯均勻強化。另外,可結合IPAS與正常脾臟的ADC比值明確診斷,避免不必要的手術。