對于急性顱內壓增高，特別是存在腦疝風險的患者來說，去骨瓣減壓手術是一種行之有效的處理方式。但由于失去了顱骨的完整性，在大氣壓及顱內組織重力作用下，患者腦脊液及顱內血流量發生一系列改變，帶來很多并發癥，如術后再出血、腦脊液漏、傷口感染和反常性腦疝等。
反常性腦疝多見于去大骨瓣減壓術后，在進行促使腦脊液壓力快速或進行性降低的操作后，使顱內壓調節失衡，導致顱內壓力產生梯度及腦組織移位，最終形成腦疝。筆者報道1例腰椎穿刺后繼發反常性腦疝病例。
患者女，73歲，主因“意識不清6h”于2019年1月7日入診首都醫科大學宣武醫院神經外科。發病時家人發現其摔倒在地，可見嘔吐物，急救車送至當地醫院，CT檢查示蛛網膜下腔出血，右側側裂區血腫，中線明顯左移。
患者入院體格檢查：意識昏迷，格拉斯哥昏迷量表（GCS）評分5分，雙側瞳孔左∶右=3∶3，對光反應遲鈍，雙側病理征陰性，頸項強直。雙肺呼吸音粗，可聞及啰音。入院后急診行全腦血管造影檢查，提示右側大腦中動脈瘤破裂出血，于當日急診下行開顱動脈瘤夾閉術及去骨瓣減壓術，減壓窗大小15cm×13cm，手術過程順利。
術后復查頭部CT，未見新發病灶。術后給予呼吸機輔助呼吸及鎮痛、鎮靜、抗炎治療。間斷行腰椎穿刺釋放血性腦脊液，壓力150～250mmH2O。術后1周復查頭部CT，示患者顱內出血吸收良好，逐漸減少鎮痛鎮靜藥物劑量，術后10d順利脫機拔管。患者術后恢復良好，轉入康復醫院繼續高壓氧、康復治療。
患者恢復良好，意識逐漸好轉，可簡單遵囑動作，左側肢體偏癱，GCS評分12分。康復至術后6周時，患者體溫升高，肺部CT可見墜積性肺炎，但仍考慮行腰椎穿刺以排除顱內感染，床邊行腰椎穿刺測壓80mmH2O，留取腦脊液標本（10ml）后囑患者去枕平臥。患者腰椎穿刺2h后，出現減壓窗凹陷明顯，意識水平明顯下降，呼之不應。雙側瞳孔左∶右=3∶4，對光反射遲鈍，伴隨刺激后上肢屈曲，下肢肌伸肌張力升高以及右側肢體抽動，考慮出現去皮質強直。緊急行CT檢查，可見患者減壓窗張力低，腦室小，中線向左側明顯移位，腦干受壓。
聯系本院后，考慮反常性腦疝。將患者擺為Trendelenburg體位（仰臥頭低腳高位），加快靜脈輸液速度并加大輸液量（4h輸注2000ml，500ml/h），在對癥處理4h后，患者情況稍有好轉，后患者轉入本院進一步治療。患者入院后持續高容量治療，完善術前檢查，患者在術后第7周行顱骨修補術，手術過程順利。術后復查頭部CT，示恢復良好，意識水平及肢體活動逐漸恢復至術前最好水平，轉回康復醫院繼續康復治療。術后半年隨訪，患者恢復良好，意識清楚，可簡單言語交流，左側肢體肌力Ⅱ級，GCS評分14分。
圖1腰椎穿刺后繼發反常性腦疝患者術前及術后影像學檢查。1a患者術前CT，示顱內出血；1b患者急診頭部DSA檢查，示右側大腦中動脈瘤；1c患者術后第1天復查CT，示無新發病灶，中線無移位；1d患者術后1周復查CT，示康復期顱內出血吸收良好；1e，1f患者腰椎穿刺后出現反常性腦疝，示減壓窗明顯凹陷及中線移位；1g患者顱骨修補術后CT，示中線恢復；1h患者術后半年隨訪復查CT，示顱內情況穩定
討論
對于不同原因引起的難治性顱內壓增高患者來說，去骨瓣減壓手術可以降低重癥腦損傷患者的病死率。去除骨瓣后，失去了顱骨完整性，腦順應性下降，表現為腦脊液流速減慢，造成腦脊液代償顱壓能力下降。此外，由于腦組織直接暴露于外界大氣壓下，引起皮質以及顱內血管血流量下降，進一步降低顱壓，造成患者神經功能缺失。
因此，去骨瓣減壓手術也會帶來一系列的問題，其中環鋸綜合征和反常性腦疝最容易被臨床工作者忽略。特別是對于術后行腦室引流或腰池引流患者，其發生率更高。環鋸綜合征主要的特征表現是患者在去骨瓣減壓術后，因為皮瓣的下陷產生的一系列神經功能減退現象，有可能因為一些臨床操作發展為反常性腦疝。而反常性腦疝患者，在發生腦疝之前，常有頭痛、頭暈、記憶障礙、肢體活動障礙或癲癇等癥狀。
同時患者頭部CT多有特征性表現，即顱骨缺損處皮瓣下陷，開顱側腦室與對側相比明顯減小。這類患者在行腰椎穿刺或腦室外引流等操作后出現病情變化（一般在操作后幾小時內發生），表現為意識下降，顱骨缺損側瞳孔出現變化，CT提示中線移位明顯及腦干受壓，與本例患者病情變化類似，即可確診反常性腦疝。既往因腦室引流或腰池引流引起的反常性腦疝病例相對較多，而腰椎穿刺后引起的反常性腦疝發作容易忽視，其發生可能與穿刺后腦脊液持續漏入硬膜外間隙，造成壓力變化過大相關。一旦穿刺后出現以上病情改變，避免馬上輸注甘露醇等脫水藥物，先行CT檢查以查明顱內變化。
確診后采取Trendelenburg體位以及快速靜脈輸液可以有效改善癥狀，早期行顱骨修補可以避免其發生。對于去骨瓣減壓術后患者，行腰椎穿刺檢查需小心謹慎。特別是對于減壓窗凹陷明顯者，腰椎穿刺前最好行頭部CT檢查以明確顱內情況。另外，首次腰椎穿刺不要過度釋放腦脊液，放液后注意患者意識以及生命體征變化。患者一旦出現反常性腦疝，馬上采用Trendelenburg體位以及快速靜脈補液，以有效改善患者癥狀。在臨床實踐中，應注意對去骨瓣減壓患者反常性腦疝的識別與重視，并盡早給予干預。