膠質母細胞瘤是最常見的顱內腫瘤，占原發性顱內神經系統腫瘤的15%～20%。早期快速診斷非常重要，這使完全切除腫瘤成為一種可能。多模式MRI有利于鑒別早期膠質母細胞瘤和其他腦部疾病。然而有關早期膠質母細胞瘤臨床和影像學表現的描述比較少見。本研究報道1例61歲罹患膠質母細胞瘤的女性患者，闡述了其早期臨床和神經影像學表現，并最終用組織病理學分析和免疫組化染色證實其診斷。有趣的是，早期頭顱MRA發現膠質瘤病變部位動脈分支增多，這項發現實屬罕見。
1.臨床資料
患者，女，61歲。2013年5月2日以“幻聽6d伴左側肢體麻木3d”入住華東醫院。患者2013年4月29日凌晨無明顯誘因出現左側半身麻木，4月30日下午患者出現右顳部疼痛，4月31日出現幻聽，隨后出現口齒含糊，左側口角不自主抽動，嘴角偏向左側伴流涎，予卡馬西平處理后癥狀緩解，遺留頭痛和幻聽。
既往史：2005年因“子宮肌瘤”行“子宮切除術”，2012年12月因摔跤致左側橈骨遠端骨折，2007年出現低鉀病史，最低達2.2mmol/L。實驗室檢查：血常規白細胞12.1×109/L，CRP 12.6mg/L，肝功能正常，尿酸368umol/L，三酰甘油2.3mmol/L，葡萄糖6.3mmol/L，HCY 12.6umol/L，ESR 40mm/ｈ，腫瘤指標正常，小便常規正常，K 2.4mmol/L。腦脊液：葡萄糖4.4mmol/L，氯化物126.3mmol/L，乳酸脫氫酶28.0IU/L，蛋白0.97g/L，紅細胞80/mm3，白細胞0/mm3和潘氏試驗陰性。
特殊檢查：頭顱CT檢查無異常。頭顱MRI平掃示右側顳葉T1加權稍低信號而T2加權、DWI、FLAIR和ADC高信號（圖1）。造影劑增強后病灶斑片狀強化（圖2）。頭顱MRA顯示右側大腦中動脈分支明顯增多增粗（圖2）。神經內科體檢無特殊。
初步診斷為腦炎，住院后使用注射用頭孢曲松鈉2g qd抗感染，得理多抗癲癇，甘露醇降低顱內壓；治療后患者無癲癇再發，無幻覺，無偏側肢體麻木。出院后口服潑尼松20mg qd及得理多200mg bid對癥治療。隨訪：4個月后患者頭痛、幻聽和癲癇癥狀加重，再次行頭顱MRI增強檢查，右側顳葉病灶在T1WI、T2WI、DWI、FLAIR和ADC上呈現囊樣團塊伴周圍水腫的混雜信號影（圖1）；T1WI釓增強為混雜信號影（圖2），考慮診斷為腦腫瘤。
9月13日全麻下行右顳部腫瘤切除術，腫瘤顯微鏡下全切。顯微鏡下腫瘤由較高核質比的圓形、卵圓形和紡錘形細胞組成。這些細胞的胞核為圓形或卵圓形，位于細胞中央或偏離中央。腫瘤細胞排成串狀，周圍有纖維細絲包繞（圖3A）。患者被確診為膠質母細胞瘤，世界衛生組織分級（WHO）Ⅳ級。在免疫組化染色中GFAP，S－100和VIM 蛋白顯示免疫陽性（圖3）。
術后替莫唑胺300mg qd×5d化療1個療程，術后3周患者無明顯頭痛、頭暈、嘔吐，化療副作用不明顯。2013年10月15日－2014年2月18日替莫唑胺300mg qd×5d化療4次。2014年3月24日患者因癲癇加重再次住院治療，復查頭顱MRI增強提示右顳葉腫瘤術后復發（圖2）。家屬放棄手術，繼續化療。2014年4月22日－2015年2月26日替莫唑胺繼續化療9次，化療無明顯副作用。2015年3月4日出院。
2.討論
Makoto Ideguchi曾報道頭顱MRI檢查是膠質瘤的重要的診斷工具。但是，關于惡性程度高的膠質瘤的早期臨床表現和神經影像學特征研究很少。最近的一項研究回顧了先前發表在文獻上的早期腦腫瘤的15篇文章。另一篇文章報道4篇膠質母細胞瘤的早期表現。本研究闡述了早期膠質母細胞瘤的臨床表現、MRI和MRA特征。在此病例中患者表現為癲癇，這一癥狀為膠質母細胞瘤最敏感的臨床表現。
Noriyuki NISHI建議出現癲癇的成年患者無論伴或不伴MRI異常均應該定期隨訪MRI。Makoto Ideguchi顯示膠質母細胞瘤的診斷在首次頭顱MRI平掃后平均4.1個月明確。多模式MRI有利于早期診斷膠質母細胞瘤。Baehring報道在顯示環狀強化和中心壞死之前頭顱MRI增強顯示無中心壞死的斑片或小結節增強病灶。DWI顯示所有病例中病變部位信號增強。ADC顯示相應的病變部位低信號。在此病例中早期頭顱MRI顯示右側顳葉T1稍低信號而T2、DWI、ADC和FLAIR稍高信號，強化顯示病灶斑片狀增強。這與先前報道的早期膠質母細胞瘤的神經影像學特征基本一致。其特征描述如下：T2WI高信號；Gd增強－T1WI可能為結節狀強化；DWI高信號；低ADC值；組織灌注量增加；磁共振波譜中膽堿峰值增加，N 乙酰基天門冬氨酸水平下降。與先前報道不同的是，在此病例中頭顱MRI顯示高ADC值，這是對惡性程度高的膠質母細胞瘤早期神經影像學特征的一項重要補充。
更重要的是，在此病例中早期頭顱MRA顯示右側大腦中動脈分支在膠質母細胞瘤病變部位增多增粗。Matthias Gmeiner指出與神經膠質瘤相關的血管畸形十分罕見。有4例報道過同一部位膠質母細胞瘤與動靜脈畸形共存。一些作者把這類高度血管化的腫瘤命名為“血管神經膠質瘤”。膠質母細胞瘤與血管異常有無因果關系？一項近期研究指出血管異常可能由腫瘤引起。血管再生增強，包括血管直徑增加、滲透性增加、基底膜增厚和內皮細胞高度增殖由促血管生成因子調節，這種因子在腫瘤中過度表達。
目前還未明確的是，早期膠質母細胞瘤的動脈分支增多增粗將要發展成動脈瘤或動靜脈畸形還是它只是血管畸形的一種補充。與其他報道不同的是，本研究發現早期膠質母細胞瘤MRI中ADC高信號，增強后斑片狀強化。更重要的是，早期頭顱MRA顯示膠質母細胞瘤病變部位動脈增多增粗，這一發現少見。