臨床上，脊髓血管畸形（spinal arteriovenous malformation，SAVM）為先天性病變，可發生在脊髓任何節段，以頸段和腰段部位常見。本研究報道2例頸段脊髓血管畸形，曾被誤診為急性脊髓炎或中樞神經脫髓鞘疾病，通過積極復合手術治療和康復訓練，嚴重的神經功能障礙逐漸恢復。
1.病歷摘要
病例1：女性，22歲；因左上肢刺痛4d伴有四肢麻木無力3d于2018年1月3日入院。病人4d前突然出現左側腋窩至左前臂針刺樣疼痛，伴皮膚發紅，持續2~3min后緩解；隨后出現四肢麻木無力，表現為雙手指和雙足麻木感。
住院期間突然出現雙下肢截癱，考慮診斷為“急性脊髓炎”，予以一般對癥治療后癥狀未見好轉。查體：四肢肌張力減低，雙上肢近端肌力4－級，遠端3級，雙下肢肌力0級，膝反射、跟腱反射（-），C3以下痛覺減退，T7以下感覺消失，雙足運動覺檢查消失，JOA評分8分。
MRI頸髓平掃：頸髓可見不均勻增粗，其內信號欠均勻，脊髓內和脊髓周圍可見多發條片狀、條索狀異常信號影，部分呈迂曲走行。最終右側鎖骨下動脈造影診斷為C7~T1脊髓內動靜脈畸形。遂行復合手術，暴露病灶區畸形血管團，推注亞甲藍溶液后清晰辨認雙側脊髓后動脈為供血動脈，保留主干后進入脊髓內約2mm，見機化暗紅色血腫，遂將畸形團和血腫完整切除。術中行DSA示畸形團不顯影。術后復查頸部CT提示：C7~T1雙側椎板部分骨質結構缺如，余無異常。隨訪1年后，病人雙側下肢肌力恢復為3+級，上肢肌力為4+級，JOA評分改善為11分，可攙扶行走，生活質量提高。
圖1 例1C1~T1脊髓動靜脈畸形。1A頸髓MRI；1B右側鎖骨下動脈造影正位圖（紅色箭頭標記脊髓血管畸形）；1C暴露病灶區畸形血管團；1D清除脊髓內血腫；1E俯臥位術中即刻DSA顯示畸形團不顯影
病例2：女性，45歲；因后頸部疼痛伴四肢乏力2個月余，進行性加重2周于2018年6月7日入院。頸椎MRI增強掃描：延髓及C1~5層面脊髓異常信號影，考慮中樞神經系統脫髓鞘病變。查體：雙上肢肌力2+級，雙下肢肌力1-級，雙側Babinski（+），C3~4平面下痛溫覺減退（5/10級），雙下肢兩點辨別、圖形及實體覺減退，JOA評分6分。
予大劑量糖皮質激素沖擊治療和血漿置換治療4個周期后，病人癥狀卻逐漸加重，雙下肢趨向完全癱瘓。進一步DSA明確診斷為左側枕骨大孔區硬脊膜動靜脈瘺（sDAVF），供血動脈主要為小腦后上動脈和小腦下動脈。遂在全麻下行復合手術，術中見瘺口靠近C1脊神經后根，電凝剪斷瘺口與引流靜脈近端，術中即刻DSA見動靜脈瘺口與引流靜脈完全消失，遂修補硬膜，縫合傷口。術后隨訪6個月，病人部分神經功能逐漸恢復，雙上肢肌力3+級，雙下肢肌力2+級，肌張力適中，JOA評分改善為9分，復查DSA未見瘺口與引流靜脈，病人預后較好。
圖2 例2硬脊膜動靜脈瘺。2A頸髓MRI；2B左側椎動脈造影正位圖（可見彎曲引流靜脈）；2C暴露病灶區sDAVF瘺口及引流靜脈；2DsDAVF切除后顯示周圍組織；2E術中即刻右側椎動脈DSA（未見引流靜脈）
2.討論
SAVM是少見椎管內血管病，以多支異常供血動脈與引流靜脈互相嵌插為特征的畸形血管團，并壓迫脊髓內結構組織或破裂出血而導致嚴重癥狀。SAVM臨床表現多為急性或緩慢起病的神經功能障礙，如：突發雙下肢或四肢癱瘓，不同節段平面以下深淺感覺消失，部分偶然發現的病人只能回憶起短暫而輕微的四肢麻木或其他部位疼痛。SAVM不易與急性脊髓炎、脊髓脫髓鞘病變等疾病區別。
DSA是明確診斷和定位SAVM的金標準，即使MRI或MRA顯示沒有與神經功能障礙相關的病灶變化，為避免誤診、誤治，臨床疑似SAVM者應行DSA檢查。早診斷、早治療對DAVF臨床預后至關重要。病例2在早期MRI顯示迂曲血管流空影雖有助于sDAVF診斷，但并不是每例初始就診病例均能觀察到，ZALEWSKI等探討80例sDAVF增強MRI的特征性影像表現，86%病例在增強相上能夠觀察到脊髓實質強化，并且其中43%病人觀察到特征性“斷層征”，即長節段髓內強化連續性出現中斷，這一表現可作為sDAVF其他影像學特征的補充，可能有助于sDAVF早期鑒別診斷。
目前，復合手術不僅適用于腦動靜脈畸形，也越來越多應用于SAVM治療。對偶然發現有輕微癥狀或無癥狀病例，選擇合適血管內治療策略是可行的。對術前病情嚴重的病例（如突發四肢癱瘓或自主呼吸消失等），推薦積極復合手術進行干預，早期復合手術治療不僅可栓塞部分SAVM，也能有效清除脊髓內血腫，改善部分神經功能缺損，減低脊髓不可逆損傷的風險。
研究表明：自嚴重起病3個月內，積極手術會獲得更好結果，因脊髓內出血能有助于建立一個病灶切除的外科邊界。另外，病人年齡、性別、術前神經功能狀態、癥狀持續時間、脊髓病變節段和圍手術期護理等因素，也與病人神經功能恢復或惡化相關。本研究團隊更推薦復合手術治療SAVM，即采取血管內治療先栓塞部分SAVM供血動脈，再行顯微手術全部切除SAVM，可大幅度提高手術切除病變的安全性和徹底性。
