患者女，40歲，體質量69 kg，身高156 cm。因“停經34+周，發現血糖升高7+周，血壓升高1 d”于2019年2月26日收入首都醫科大學宣武醫院，診斷為“妊娠期糖尿病，妊娠期高血壓，雙胎妊娠”。既往有流產史2次，足月產1次，以往分娩及產后無異常情況，無其他系統性疾病。
患者入院后5 d，自述偶有胸悶氣短，左側臥位后好轉，無上腹部疼痛，無惡心嘔吐等癥狀。查體：神志清，精神反應可。HR 80 次/min，BP 150/100 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。
輔助檢查：①血常規：WBC 7.58×109 /L，Hb 127 g/L，PLT 135×109 /L；②生化全項：ALT 256 IU/L，AST279 IU/L，葡萄糖（glucose, Glu）3.39 mmol/L；③凝血功能：FIB 1.73 g/L，血漿D-二聚體5.50 μg/ml。臨床治療：經多學科會診后，考慮患者為“妊娠期特發性急性脂肪肝，重度子癇前期”。給予終止妊娠，單次蛛網膜下腔麻醉下行剖宮產術，術中娩出二活女嬰，Apgar評分10分，手術過程順利，出血300 ml。
術后當日，患者子宮收縮差，按壓子宮，陰道持續出血，為暗紅色不凝血，累計出血4 100 ml，考慮“妊娠期急性脂肪肝，難治性產后出血，重度子癇前期，失血性休克”，擬行“子宮動脈栓塞術”。患者入室后，進行常規心電監護，行橈動脈穿刺置管，監測有創動脈血壓及脈壓變異度（pulse pressure variation, PPV）。
麻醉誘導采用舒芬太尼、依托咪酯、羅庫溴銨，行氣管內插管。麻醉維持采用丙泊酚、瑞芬太尼及右美托咪。術中輸液管理采用以PPV為指導的目標導向液體管理（goal-directed fluid therapy,GDFT），維持PPV<13%。凝血管理，以血栓彈力圖（thromboela stogram, TEG）為指導，優化血液制品及凝血藥物的使用。麻醉誘導后急查血氣分析：pH 7.194，PaO2 144 mmHg，剩余堿（base excess, BE）-10.7，Hb9.6 g/L，紅細胞壓積（hematocrit, HCT）0.30，Glu 12.7mmol/L，乳酸（lactate, Lac）2.7 mmol/L。給予5%NaHCO3 125 ml糾正代謝性酸中毒。
同時，由于手術過程中陰道持續出血，以血氣分析及TEG結果為指導，給予血液制品與凝血藥物。手術過程順利，手術時間50min，術畢繼續在術間進行監測，產科醫師持續按摩子宮，產后出血總計6 350 ml，給予懸浮紅細胞總計20IU，新鮮冰凍血漿1 800 ml，單采PLT 2 IU，氨甲環酸（tranexamic acid, TXA）1 g，FIB 5.5 g，凝血酶原復合物400 IU。
4 h后，患者陰道出血逐漸減少，查血氣分析：pH 7.358，PaO2 251 mmHg，BE -1.0，Hb 10.6 g/L，HCT0.33，Glu 11.5 mmol/L，Lac 2.5 mmol/L。行TEG檢測：反應時間（clot time, R）7.4 min，凝固時間（K）2.8 min，凝固角（α角）70.4 deg，最大血塊強度（maximum clot strength, MA）51.3 mm，提示患者凝血因子活性及FIB水平恢復正常，血小板功能正常。術畢患者帶氣管內導管返回重癥監護室（intensive care unit, ICU），生命體征平穩，術后3 d拔除氣管內導管，轉入普通病房，術后9 d順利出院。
討論
妊娠期急性脂肪肝（acute fatty liver of pregnancy,AFLP）是一種罕見、原因未明，常發生于本妊娠晚期（孕32~38周，平均36周）或產后早期的急性肝脂肪變性。一般認為該病是因為肝脂肪代謝障礙引起，由于妊娠期母體的激素變化使游離脂肪酸堆積在肝、腎、胰腺、腦等，造成多臟器損害。文獻報道，AFLP發病率為1/15 000~1/10 000，且多發生于初次妊娠、多胎妊娠及男性胎兒患者。雖然此病發病率較低，但進展迅猛，常危及患者生命。
目前由于AFLP沒有特殊治療，及時終止妊娠是阻止AFLP繼續惡化的途徑。針對終止妊娠的麻醉方式，一直頗具爭議：一些全麻藥物由于經過肝腎代謝，會增加其負擔；實行椎管內麻醉可能會增加椎管內血腫的風險，尤其是存在凝血功能異常及血小板減小的AFLP患者；而局部麻醉會使術中牽拉反應明顯，肌松程度不足可致無法滿足手術操作的需求，此外，由于應激所致的兒茶酚胺大量釋放，會使肝血管收縮、血流量減少。所以，針對AFLP患者的麻醉方式應根據個體情況，如無凝血功能異常的輕型AFLP患者可選擇椎管內麻醉，當凝血功能INR<1.5時可考慮單次腰麻。
為了能夠改善患者的轉歸，有效地對癥治療、加強圍術期監護至關重要。患者一經確診，需行連續有創動脈壓監測，同時根據血氣分析結果進行調整，維持酸堿平衡及電解質正常。需注意的是，由于低血糖是AFLP的特征表現，圍術期需要進行嚴密的血糖監測，防止低血糖昏迷的發生。輸液管理方面，可進行以功能性血流動力學指標為指導的GDFT，在避免輸液過量所致的組織器官水腫的同時，能夠保障重要組織臟器的灌注。
由于AFLP進展迅速，凝血機制崩潰及血小板減少會加劇產后出血的發生。研究顯示，超過一半的患者終止妊娠后凝血功能可以得到一定程度的改善，但由于合并產后出血、凝血物質急劇消耗，終止妊娠后凝血功能仍處于異常狀態。術中行TEG檢測，能夠實時動態指導臨床合理成分輸血，從而減少出血量和用血量，對于糾正凝血功能有重要意義。
有學者指出，TEG客觀反映出全血的整個凝血過程，其所描記的圖形可反映凝血因子活性、FIB水平、血小板功能及纖維蛋白溶解等諸多信息，而傳統的凝血4項檢查，由于只涉及離體血漿凝血級聯反應中的部分步驟，并不能反映凝血過程全貌，僅憑這類檢查給予凝血物質進行治療，可能會造成臨床決策失誤。因此，針對已經出現凝血功能障礙的AFLP患者，及時采取以TEG為指導的凝血管理方案，對于糾正凝血功能、改善預后有積極意義。