患者男,56歲。因外院CT檢查證實左側腹膜后巨大腫塊(性質不明),遂來我院進一步治療。體格檢查:一般情況可,腰區左右對稱,未見明顯凸起或包塊;觸診時左側腰區肋下緣至髂嵴間觸及一大小約10.0 cm×7.0 cm的包塊,邊界較清楚,表面光滑,質偏硬,活動差,無明顯壓痛,局部皮溫正常;聽診未聞及血管雜音。實驗室檢查:膽固醇、脂蛋白、甘油三酯及腎功能相關指標均正常。
超聲檢查:左腎后下方見大小約12.0 cm×9.0 cm的團狀弱回聲區,邊界清楚,形態規則,內部回聲不均勻,呈網格狀(圖1A),內未探及明顯血流信號;該團塊與左腎分界清楚(圖1B),與腰大肌關系密切;左腎、脾形態大小未見異常。超聲診斷:腹膜后實性占位。
圖1 左側腹膜后包塊聲像圖。A:團塊邊界清楚,形態規則,回聲不均勻,呈網格狀;B:團塊與左腎分界清楚
后行開放性左腹膜后包塊切除術治療,術中見:包塊位于左側腹膜后隙,大小約15.0cm×9.4cm×4.6 cm,表面光滑,質偏硬,活動性差;包塊前上方與左腎之間有一間隙,內側與腰大肌粘連緊密,下緣接近髂前上棘平面;完整切除包塊后剖開,斷面呈實性、黃色奶油樣。
病理檢查:包塊組織主要由大量灶狀泡沫細胞構成,呈結節狀分布,部分區域可見炎性細胞浸潤、成纖維組織增生伴少量膽固醇沉著、玻璃樣變性,考慮黃色瘤。免疫組化:S-100(-),Leu-7(-),Desmin(-),SMA(-),inhibin(-),CD68(+),支持上述病理診斷。
討論:
黃色瘤并非真正的腫瘤,是一種少見的脂代謝異常性疾病,生長緩慢,早期缺乏特異性癥狀。其病因及發病機制目前尚未完全清楚,多認為與脂代謝異常導致的血脂升高直接相關,因此常作為家族性高膽固醇血癥較為特殊且有診斷價值的臨床表現,但黃色瘤也可發生于血脂和脂蛋白正常的人群,本例患者即為此類。
既往文獻報道黃色瘤好發于眼瞼、臀、肘、膝部、肌腱等部位,目前尚未見腹膜后黃色瘤的文獻報道。本例超聲表現為腹膜后巨大團塊狀弱回聲,邊界清楚,形態規則,內部回聲不均勻、呈網格狀,可能與其病理下泡沫細胞呈結節狀分布有關。由于該位置黃色瘤罕見,超聲檢查經驗尚需積累,臨床注意與腹膜后脂肪肉瘤、纖維肉瘤等惡性腫瘤相鑒別。