3. 討論
神經內分泌癌的起源細胞遍布于神經系統和內分泌系統，幾乎可以出現在任何器官，其中最主要的是肺和胃腸道系統。顱內的病變主要是由外周轉移而來，其中以肺部病變腦轉移為主。本文6 例中，4例由肺部轉移而來。原發于顱內的神經內分泌腫瘤則十分少見。顱內原發性神經內分泌癌的發病率約0.74%，可能來源于蛛網膜和軟腦膜。本文6例內分泌功能均未發現異常，屬無功能性神經內分泌癌。文獻報道，腫瘤可呈現多種形態，實性或囊實性均可。
本病缺乏典型的影像學特征，CT表現為等、低或稍高密度，部分可有高密度鈣化。MRI T1WI可呈等、低混雜信號，T2WI可呈高、低混雜信號，強化可明顯強化，腫瘤周圍水腫明顯，部分腫瘤內部可有壞死，與膠質瘤鑒別困難（圖1）。
圖1 左側枕葉及第四腦室神經內分泌癌MRI表現A. T1WI呈等、低信號；B.T2WI呈高、低信號；C. 增強示病變呈花環狀強化
病理學診斷為其診斷的金標準，其中NSE、嗜鉻蛋白、SYN是共同存在于神經內分泌細胞和副神經節瘤中的物質，一般可作為診斷神經內分泌腫瘤的特異性標記物。腫瘤細胞可呈圓形、卵圓形或梭形，小梁狀、片狀排列，形態較一致，可見核分裂象及壞死。有研究表明其組織學表現與間變性腦膜瘤相類似，顱內神經內分泌癌可能伴隨顱內腦膜瘤病理進展而發生，但具體的發生與轉變的機制尚不明確。本文6例免疫組化顯示NSE、SYN及Ki-67均為陽性，診斷為神經內分泌癌是準確的。
由于本病十分稀少，目前還沒有針對性的治療方案。手術切除是首選治療方案，且應該在保留功能的情況下盡量全切腫瘤。由于本病的惡性程度高，術后易復發，在一些非功能區可以適當的擴大切除，若病變位于重要功能區則不應盲目的追求全切以及擴大切除，以避免引起嚴重的并發癥。本文均為全切，4例術后行伽瑪刀治療，2例未行伽瑪刀治療，隨訪結果顯示術后行伽瑪刀治療對病人應該是獲益的，至于其何種劑量最佳，需進一步研究。至于化療，順鉑、依托泊苷、YH-16以及替莫唑胺等均可使用，從文獻中可以看出也是能夠獲益的，但具體的化療方案目前還不統一，需進一步研究。
有文獻報道對診斷明確的肺部神經內分泌癌可在放、化療期間可同期行預防性顱內照射以防止顱內擴散。目前，出現了一些新的治療方式，如表皮生長因子受體-酪氨酸激酶抑制劑和血管生成抑制劑研究顯示可用于源自肺神經內分泌癌的腦轉移，能夠改善病人的預后。
綜上所述，此病的治療方案要結合病理分級、病人癥狀、病變的部位等綜合決定，多數病人以及手術切除為主，輔以放、化療。
