2.討論
副脊索瘤組織起源至今仍無統一定論,可能來源于原始多潛能間葉組織,也可能起源于肌上皮細胞。副脊索瘤鏡下可見瘤細胞呈巢狀或條索狀排列,周圍有黏液樣間質,粗細不等的纖維組織束將瘤組織分割成結節狀小葉,瘤細胞外有大量黏液樣基質,瘤細胞一致,體積較小,胞漿顯著嗜酸性,核分裂相罕見。免疫組化:S-100、Vimentin、EMA、CK8/18均表現為陽性,CEA及角蛋白表現為陰性。本病例中鏡檢與免疫組化結果均符合副脊索瘤的診斷。目前國內外文獻報道副脊索瘤多發生在四肢遠端深部軟組織,常見臨床表現為大小不等的無痛性腫塊。
本例患者發生在頜骨,此部位在以往的報告中未曾出現。收集到已被報道的發生于骨組織的副脊索瘤病例4例,其中病理診斷為軟骨樣副脊索瘤的病例2例。發生在長骨的副脊索瘤均因發現疼痛腫塊而就診,腫塊大小不一;而本例頜骨副脊索瘤表現為無痛性腫塊。發生于長骨的副脊索瘤X線表現為形狀不定的低密度影,其中骨皮質均受累,可有膨脹,內可見細間隔;而本例發生在頜骨的副脊索瘤的X線檢查表現為不規則低密度影,骨皮質也受累且膨脹,囊腔內也有分隔,與長骨副脊索瘤的影像學表現基本一致。副脊索瘤常需與脊索瘤及脊索樣肉瘤鑒別。
陳秉昭和張杰英報道了1例25歲右上頜骨脊索瘤女性患者,臨床表現為無痛性腫塊,與本例相同,而X線片顯示:牙槽骨呈溶骨性破壞。兩者的組織形態、免疫表現大體類似,值得注意的是頜骨副脊索瘤基質中含高濃度透明質酸,用透明質酸酶處理后阿辛藍染色可由陽性轉為陰性,免疫組化CK1/10/19均為陰性;而頜骨脊索瘤黏液間質經透明質酸酶處理后阿辛藍染色仍為陽性,且免疫組化CK的陽性率為89%。
陳彥平等報道了1例19歲頜下頜骨脊索樣肉瘤男性患者,臨床表現同樣為無痛性腫塊,X線片顯示:腫塊對應骨皮質吸收破壞,與本例不同的是其內部未見明顯分葉狀影像。頜骨脊索樣肉瘤免疫組化不表達CK,其基質中的黏多糖用透明質酸酶處理后阿辛藍染色不褪色,且免疫組化S-100陽性僅少數(約17%)。多數學者認為副脊索瘤是一種良性腫瘤,其治療方式以手術治療為主,因鏡下往往發現有少量腫瘤細胞呈跳躍分布在周圍軟組織,手術需徹底切除。有文獻統計了已被報道的6例副脊索瘤術后復發病轉移的病例,其帶瘤生存期相對較長,且轉移灶對化療、放療均不敏感。
目前也傾向于認為副脊索瘤是一種低度惡性腫瘤。其預后需要更長時間的調查與分析。本病例已將病變完整刮除術,目前暫無二次手術計劃。應長期隨訪,定期3個月拍片觀察術區骨質生長情況,有無復發表現,若發現腫瘤復發,則視病變大小箱狀切除或節段性切除病變下頜骨。如有惡性變時,應按惡性腫瘤手術原則處理。
結合本例病例,頜骨占位病變大致可分成牙源性腫瘤、非牙源性腫瘤、腫瘤樣病變。初期常無明顯癥狀,多因神經受累或腫瘤引起頜骨膨脹影響面型時發現。放射檢查是常用輔助檢查,主要通過清楚地顯示整體的頜骨病變及其周圍(牙、骨組織、軟組織)的關系,判斷病變類型。
本病例因腫瘤無痛性生長使頜骨呈現畸形,始被注意,臨床表現相較于普通頜骨腫瘤無特征性,其影像學表現與成釉細胞瘤、骨巨細胞瘤、中央性頜骨癌類似,X線檢查均為不規則的低密度影。需要注意的是成釉細胞瘤早期呈蜂房狀影像,以后形成多房囊性樣陰影,單房少見;典型的骨巨細胞瘤呈肥皂泡沫樣或蜂房狀囊性陰影,腫瘤周圍骨壁界限清楚,臨床表現一般無自覺癥狀,但有時可能引起局部間歇性隱痛;而中央性頜骨癌X線早期表現為病損局限于根尖區骨松質內,呈不規則蟲蝕狀破壞,以后逐漸破壞并浸潤骨密質,且局部常有疼痛癥狀。由于本病發生的罕見性,術前常難與以上頜骨腫瘤相鑒別,需病理報告確診。但在治療X線檢查顯示頜骨病變為不規則破壞影像的患者時均應引起足夠重視,選擇恰當的手術方法。