例1 產婦，32歲，因“孕29＋4周，突發胸背部痛13h”入院。診斷：（1）急性主動脈夾層Stanford A型，主動脈瓣中度關閉不全；（2）急性下壁心肌梗死；（3）馬凡綜合征；（4）孕6產2孕29＋4周。多學科會診后，擬急診全麻下行剖宮產＋Bentall＋冠狀動脈旁路移植術。NYHAⅣ級，ASAⅣ級。泵入多巴胺5μg·kg－1·min－1，BP 97/52mmHg，頻發室性早搏。
采用七氟醚吸入及丙泊酚1.0mg/kg靜注，待意識消失后手術開始。1min后剖出一男嬰，體重1.57kg，Apgar 2分，立即行氣管插管，8min后Apgar 8分。胎兒剖出后給予產婦靜注羅庫溴銨0.8mg/kg行氣管插管。15s后產婦血壓迅速下降至68/35mmHg，SpO2及PETCO2也迅速降低，立即給予去氧腎上腺素0.1mg，并追加3次共0.3mg，30s后好轉。術后宮腔放置Bakri球囊壓迫止血，保留子宮。
心外科繼續行Bentall＋冠脈移植術，麻醉維持采用七氟醚＋芬太尼，間斷追加肌松藥。復溫后泵入多巴胺、腎上腺素及硝酸甘油，主動脈開放后自主復跳，BP 68/45mmHg，HR 50次/分，且反復出現室性早搏、右室收縮無力，給予抗心律失常、安裝起搏器、放置主動脈球囊反搏等處理后順利停機。停機后輸入血小板1個治療量、血漿800ml、冷沉淀10U、紅細胞6U以及自體血800ml，手術歷時9h。術后第1天產婦心跳驟停，積極搶救安裝ECMO（體外膜肺氧合），術后14d行盆腔血腫清除術。ICU住院21d，后轉外院行綜合康復治療。術后3、6個月隨訪，產婦及嬰兒均良好。
例2 產婦，34歲，因“產后2d，突發胸背部撕裂樣疼痛6h”入院，既往地中海貧血。診斷：（1）急性主動脈夾層Stanford A型，主動脈瓣輕度關閉不全；（2）馬凡綜合征；（3）冠狀動脈起源異常并受累；（4）地中海貧血；（5）子宮產后改變。NYHAⅣ級，ASAⅣ級。泵入硝普鈉0.8μg·kg－1·min－1入室，BP125/67mmHg。誘導時依次靜注咪達唑侖、依托咪酯、芬太尼及順阿曲庫銨，行氣管插管。插管后行足背動脈及右頸內靜脈穿刺，麻醉維持以芬太尼為主輔以七氟醚。
復溫后泵入多巴胺及硝酸甘油，順利脫機。產婦在深低溫停循環下行Bentall＋全弓置換＋象鼻支架置入＋冠狀動脈旁路移植術，手術歷時8h。術后第2天出現右側肢體偏癱，肌力0級，CT示靜脈竇血栓形成，術后17d行心包開窗引流術，ICU住院25d。術后6個月隨訪，產婦右側肢體肌力Ⅲ－Ⅳ級，嬰兒存活良好。
討論
妊娠合并主動脈夾層病情兇險，母嬰病死率極高，通常發生在妊娠晚期、分娩時或產后早期。主動脈夾層按Stanford分型分為A型與B型。A型累及升主動脈，以手術治療為主；B型累及左鎖骨下動脈以遠胸腹主動脈，以腔內支架介入治療為主。近半年我院為2例圍產期合并主動脈夾層Stanford A型產婦實施了大血管手術和/或產科手術，母嬰平安。早期診斷、控制血壓、監測胎兒情況、適時終止妊娠及急診手術是治療的關鍵，如出現主動脈剝離、急性主動脈瓣關閉不全、心包填塞等，應立即手術。
Btaverman等認為馬凡氏綜合征可能是妊娠期主動脈夾層的根本原因，與孕晚期心臟負荷加重及大血管屈曲有關。Zeebregts等建議，＜28孕周，行急診手術同時積極保胎；＞32孕周，行急診手術同時行剖宮產術；28～32孕周，胎兒是否娩出取決于主動脈夾層對胎兒的影響程度。圍術期需嚴格控制血壓，防止血壓過高加劇夾層撕裂，也要避免血壓過低影響胎盤血流灌注。當夾層累及主動脈根部時常導致主動脈瓣重度反流，麻醉時應避免HR過慢，且需用多巴胺等藥物加強心功能。
A型夾層還可因主動脈根部內膜撕裂累及冠狀動脈開口，麻醉中應避免冠脈缺血。對實施搭橋手術的產婦，應注意魚精蛋白中和劑量，勿過度使用止血藥物，防止冠脈橋血栓形成。同期行剖宮產的產婦，誘導時要注意麻醉性鎮痛藥對胎兒的呼吸抑制作用。發育較好的胎兒誘導時最好不用麻醉性鎮痛藥，可以使用七氟醚聯合丙泊酚；胎兒發育遲緩的孕婦，推薦常規芬太尼誘導。產婦胃排空差，羅庫溴銨快速誘導插管十分必要。在胎兒娩出前需與產科醫師溝通避免按壓宮底，防止夾層破裂。
子宮內放置Bakri球囊，起到產科止血效果，保全子宮及生育功能，降低了手術難度和時間。孕產婦凝血功能增強，抗凝及纖溶功能減弱。大血管手術多因素導致血小板激活和功能損傷、纖維蛋白溶解及凝血因子消耗，是圍術期用血量多的主要原因。自體血小板分離可在停機后將血小板、血漿及紅細胞回輸給產婦，減少異體成分輸血。建議在沒有相對禁忌的情況下，可行自體血小板分離。妊娠合并急性主動脈夾層母嬰風險極高，一經確診應及時手術，避免夾層破裂導致母嬰死亡，同時需多學科會診制定治療策略，保證母嬰安全。