討論
肋骨惡性淋巴瘤罕見,均為非霍奇金淋巴瘤,可發生于任何年齡,中老年人多見,但本組病例40歲以下3例,是否有別于其他部位骨原發性淋巴瘤,有待于進一步大病例證實,男多于女,本組符合,本組病例,均為單發,男4例,女2例,年齡24~72歲,平均年齡48.67歲,左右側肋骨發病未見明顯差異,臨床表現不明顯,疼痛及觸及腫塊多為首發癥狀,有報道認為影像表現重而臨床表現輕是較為特征的臨床表現,早期準確診斷困難,往往診斷時骨質破壞范圍較廣,周圍腫塊較大,多大于5 cm。
診斷骨原發性惡性淋巴瘤必須符合以下標準:①病變的首發部位或癥狀必須源于骨髓,可累及骨皮質及鄰近的軟組織,并經病理組織學證實與骨外淋巴瘤同源;②臨床及各種輔助檢查未發現其他系統、組織出現原發淋巴腫瘤;③發現骨破壞6月后才出現其他部位惡性淋巴瘤的癥狀及體征;④全身情況較好,而骨內腫瘤局限期較長。
影像學檢查對確診原發性或繼發性骨淋巴瘤有價值,本例肋骨非霍奇金淋巴瘤符合上述診斷標準。影像學表現:病變部位位于后側肋,單側單根肋骨,X線主要表現為溶骨性破壞,局部軟組織腫脹。CT與X線表現相似,可以更好的顯示骨質破壞程度和特點,還可顯示軟組織腫塊的范圍及與周圍結構的關系,本組6例均主要表現為單側后側肋骨局部溶骨性破壞,并見不同程度膨脹性骨破壞,可見殘存骨質,呈蟲蝕樣,于寶海等報道,稱為“浮冰征”表現,“浮冰征”表現為骨皮質呈朽木樣,不同程度的多發斷裂,但絕大部分骨質外形仍存在,勾勒出母骨的整體輪廓,骨皮質斷裂邊緣不規整,無硬化邊,使整個病變像河面上融化殘存的浮冰;軟組織腫塊多沿肋骨長軸走行,多呈圍骨性生長,往往比骨破壞范圍大,此表現有別于其他肋骨惡性腫瘤,兩例可見外周骨硬化,部分可引起同側胸腔積液,本組病例有兩例合并胸腔積液,縱隔及腋窩未見腫大淋巴結。
鑒別診斷原發性肋骨淋巴瘤需要與惡性骨巨細胞瘤、單發骨髓瘤、骨惡性纖維組織細胞瘤及轉移瘤鑒別。
①惡性骨巨細胞瘤,以20~40歲多見,好發于長骨干骺端,發生于肋骨者較為少見,CT病灶為膨脹性骨質破壞,骨皮質變薄并不規則間斷,其內見多發條狀、致密的骨性間隔,典型表現可見皂泡樣改變。
②骨髓瘤,又稱漿細胞瘤,是起源于骨髓網狀細胞的惡性腫瘤,多發者占絕大多數,單發者少見,化驗尿本-周蛋白陽性,由于漿細胞廣泛浸潤,主要表現為廣泛骨質疏松,常伴有病理骨折,病灶呈蜂窩狀骨質破壞,伴有骨質膨脹,部分可見軟組織腫塊,胸椎多同時受累;
③骨惡性纖維組織細胞瘤,來源于間充質細胞的惡性腫瘤,發生于肋骨罕見,多呈膨脹性骨質破壞,骨皮質中斷,骨質破壞區見軟組織腫塊,病灶內可見骨嵴影,與本病鑒別困難;
④轉移瘤,多有原發病史,臨床常見的原發腫瘤為乳腺癌、前列腺癌和肺癌,其中肺癌肋骨轉移占大多數,主要侵犯低位肋骨前端,表現為蟲蝕樣骨質破壞,邊界不清,無硬化,可伴軟組織腫塊。骨原發性淋巴瘤主要治療方法為化療、放療,化療和放療聯合治療效果高于全身性淋巴瘤,一般不采用手術治療。
總之,單側后側肋骨單發溶骨性骨破壞,伴不同程度膨脹性骨質破壞及殘存骨,“浮冰征”表現,伴有比骨質破壞范圍大的沿肋骨長軸走行梭形軟組織腫塊,影像表現與臨床表現不對應,具有一定特性,具有以上影像學表現的患者,應積極行穿刺活檢以病理確診。