1 臨床資料
患者女, 18 歲,下頜、頸及軀干反復發作皮疹 5 年。患者于5 年前在日常生活中接觸水如洗臉、洗 澡后5 ~ 10 min 內,下頜、頸、軀干接觸水的部分出 現皮疹,周圍繞有紅暈,伴輕微瘙癢,無燒灼感及緊 繃感。無頭暈、胸悶、氣短,無腹痛、腹瀉,無飲水唇 部腫脹及呼吸困難。皮損約 1 h 后自行消退,消退 后不留痕跡。上述癥狀與水溫、季節及日曬無關。 此后每于接觸水后皮疹反復發作,因皮疹可自行緩 解未予重視及治療。患者既往有過敏性鼻炎病史6 年余,多于秋冬季節發作,未規律用藥,控制尚可;過 敏性哮喘病史6 年余,目前正在規律治療中,應用布 地奈德福莫特羅粉吸入劑( 信必可都保吸入劑, 80 μg/4. 5μg 1 吸, 2 次/d) 及奧馬珠單抗( 300 mg, 1 次/月,已注射4 次) ,哮喘控制尚可。患者否認食 物、藥物過敏史,其母患哮喘,未發現家族其他成員 接觸水后出現類似癥狀。體檢: 系統查體未發現異 常。皮膚科情況: 面部散在丘疹,頭面頸、軀干及四 肢未見風團及潮紅斑,掌跖無丘疹;接觸水后的皮膚 出現以毛囊為中心的蒼白色小風團,周圍繞有紅暈, 伴輕微癢感。輔助檢查: 血尿便常規及肝腎功能均 無異常;血清 IgE:548 KUA/L( 5 ~165. 30 KUA/L) ; 過敏源檢測: mx2( 特異青霉、多主支孢、煙曲霉、白 假絲酵母、鏈格孢、長孺孢) 3 級, hx2( 屋塵、戶塵螨、 粉塵螨和德國小蠊) 1 級; 心電圖、胸片未見明顯異 常。水激發試驗:囑患者用36 ℃自來水洗臉, 7 min 后患者下頜( 面部其余部位未見) 及頸部出現以毛 囊為中心直徑約1 ~3 mm 的蒼白色小風團,周圍繞 以直徑約1 ~3 cm 紅暈,邊界不清,壓之退色,伴輕 微癢感( 圖1) ;50 min 后,風團減退,紅暈變小,色變 淺;65 min 后,風團及紅暈完全消失。同時囑患者清 洗背部,風團出現的過程類似( 圖2) 。待下頜、頸及 背部皮損完全消退,呈正常皮膚外觀, 30 min 后令患 者用 36 ℃蒸餾水洗臉及背部,清洗部位及時間同 前,蒸餾水誘發風團的整個過程與自來水誘發過程相似。運動試驗:囑患者跳繩至面部、頸部及軀干見 明顯汗液, 10 min 后見患者下頜、背部皮膚出現風團 及紅暈。冰塊激發試驗及皮膚劃痕試驗未誘發出皮 損。綜上,診斷為水源性蕁麻疹。
圖 1 以毛囊為中心的蒼白色小風團,周圍繞有紅暈( 下頜、 頸部) ;圖 2 以毛囊為中心的蒼白色小風團,周圍繞 有紅暈( 背部)
2 討論
水源性蕁麻疹屬于慢性可誘發性蕁麻疹中罕見 的一種,于臨床表現為皮膚接觸水數分鐘后出現典 型的大小約 1 ~ 3 mm 的小風團,周圍繞以直徑約 1 ~3 cm 紅暈[1]。水激發試驗為確診試驗,同時需 與人工性蕁麻疹、寒冷性蕁麻疹等鑒別。本例患者 為青年女性,表現為下頜、頸及軀干接觸水后局部皮 膚于數分鐘內出現風團,周圍繞以紅暈,伴輕微瘙 癢,皮損約1 h 后自行消退。皮膚科試驗分析可得: 患者皮膚劃痕征陰性,可排除人工性蕁麻疹;冰塊激 發試驗陰性,且皮損出現與水溫無關,排除寒冷性蕁 麻疹;運動出汗后也出現可自行消退的小風團及紅 暈,提示本例患者合并存在膽堿能性蕁麻疹;蒸餾水 試驗與自來水誘發風團出現的整個過程相似,提示 水源性蕁麻疹的發生與水中有機離子的生物學效應 無關。水源性瘙癢[2]表現為接觸水后僅有癢感,無 明顯皮膚改變,本例患者皮膚改變明顯,可鑒別。加之患者水激發試驗陽性表現,因而水源性蕁麻疹診 斷明確。目前水源性蕁麻疹并無特效治療,同時本 例患者訴皮損可自行消退,對其影響并不嚴重,故未 對其進行特殊治療。患者洗臉時與水接觸時間短, 水量少,則皮損小且僅局限于下頜;洗澡時與水接觸 時間長,水量多,則皮損較大,出現于下頜、上胸部及 背部。因而筆者推測皮損大小及數量與接觸水的 量、時間有關。因此建議其縮短與水接觸時間,并及 時擦干皮膚,若癥狀加重,可考慮進行治療。 水源性蕁麻疹的發病機制尚不明確。Pitarch 等[3]報道1 例家族性水源性蕁麻疹,且該家族中患 水源性蕁麻疹的三姐妹同時患有巨大血小板綜合 征,從而推測水源性蕁麻疹發病可能與某些基因 有關。 水源性蕁麻疹的治療仍在探索中。慢性蕁麻疹 多選用 H1受體拮抗劑治療,但對于部分癥狀難以控 制的患者,應用一種抗組胺藥療效欠佳。衡鯤[4]在 慢性蕁麻疹治療中采用兩種第二代抗組胺藥聯合治 療取得很好近期療效。水源性蕁麻疹是慢性蕁麻疹 其中一類,抗組胺藥是其較為普遍的治療方案, Park 等[5]報道了2 例水源性蕁麻疹患者應用抗組胺藥后 癥狀得到緩解。若水源性蕁麻疹患者應用單種抗組 胺藥病情未控制,也可嘗試兩種抗組胺藥聯合治療。 本病也可應用奧馬珠單抗治療[6],奧馬珠單抗是人 免疫球蛋白 E 人源化單克隆抗體,其與血漿中 IgE 結合后降低了血漿游離 IgE 水平,減緩、抑制 IgE 介 導的炎癥反應。因缺少大規模試驗證據,奧馬珠單 抗還未被批準用于治療慢性可誘發性蕁麻疹,但近 來 Rorie 等[7]應用奧馬珠單抗成功治療了1 例水源 性蕁麻疹。本例患者血清 IgE 水平為 548 KUA/L, 目前正在應用布地奈德福莫特羅粉吸入劑聯合奧馬珠單抗治療過敏性哮喘,在患者應用奧馬珠單抗治 療哮喘的同時,筆者也隨訪觀察了其水源性蕁麻疹 的病情變化。截至目前患者未訴水源性蕁麻疹癥狀 有所緩解。筆者推測本例患者應用奧馬珠單抗治療 失敗的原因可能為患者應用奧馬珠單抗時間較短, 也可能為水源性蕁麻疹的發病與 IgE 并無明顯聯 系。水源性蕁麻疹是慢性可誘發性蕁麻疹中極罕見 的一種,其發病機制及治療仍待進一步探究。
參考文獻略。