3.3RISHN的特點
(1)發病率及發病部位:對1960—2010年間16634例因頭頸部疾病接受放療的患者進行統計分析,發現RISHN的發生率從1960—1989年的0.06%上升到1990—2010年的0.17%。RISHN尚無明確的常發部位,顱骨、鼻咽腔、鼻竇、腭骨、下頜骨、面頰部及頸部等均有報道。
(2)性別及年齡:有文獻報道男女發病率無差異,也有文獻報道男性偏多,其可能與首發的頭頸部惡性腫瘤常見于男性有關。RIS有2個發病高峰期,第1高峰期為10~19歲,第2高峰期為50歲之后。RISHN的平均發病年齡較RIS第2高峰期略提前,而無第1高峰期。
(3)潛伏期:文獻報道的潛伏期長短不一,短可至3個月,長可達70余年。潛伏期的長短與首次放療時的年齡、單次放療劑量、是否化療和RIS亞型無關。
(4)初始癥狀:最常見的癥狀是頭頸部的實質性腫塊或面部不對稱,并伴有持續性疼痛及麻木,腫瘤占位病變或放療所致組織纖維化均可導致牙關緊閉。
(5)淋巴結及遠處轉移:RISHN在診斷時少見淋巴結和遠處轉移。Xi等、Wei等和Cai等報道的125例RISHN患者,在診斷時僅4例出現淋巴結轉移,無遠處轉移者。
(6)影像學表現:軟組織腫塊、骨質破壞及腫瘤新骨形成是放療誘發骨肉瘤在放射線片及CT上的主要特征;軟組織肉瘤則以軟組織腫塊和骨質破壞為主。
(7)病理分級及分型:RISHN多為高分級,其組織學類型與原發性肉瘤一致,其中以骨肉瘤、組織細胞纖維瘤和纖維肉瘤多發。
3.4RISHN的治療
手術是治療RISHN的首選方式。但首發腫瘤術后術區解剖結構改變、術區瘢痕組織形成和放療后組織纖維化、RISHN邊界不清或病灶累及鄰近重要解剖結構,常導致手術難度加大,部分病灶難以完全切除。Xi等報道的39例RISHN手術患者中,僅30例(76.9%)實現了病灶完全切除。對于手術造成的骨和軟組織缺損,常需進行帶骨的(肌)皮瓣修復。由于術區組織纖維化及瘢痕,導致術區血管狹窄或閉塞,若采取游離皮瓣修復,血管吻合難度大,皮瓣血供較差,出現皮瓣壞死的幾率上升。因而對于單純軟組織修復,帶蒂皮瓣修復較有優勢。放化療對RISHN是否有效,目前尚無定論。
因多數RISHN對放療不敏感,且二次放療會產生更多的并發癥,因而在選擇放療時需慎重。但有學者認為,對于病灶不能完全切除的患者,術后放療是必要的。化療可能對RISHN有一定效果,對于不愿手術或難以手術的患者,化療是一種重要的姑息治療方式。
3.5RISHN的預后
與相同臨床分期的原發性肉瘤相比,RISHN預后普遍更差。文獻報道的RIS5年生存率為10%~30%,而原發性肉瘤為54%。影響RISHN預后的因素有:①病灶是否完全切除,病灶完全切除的患者,其5年總體生存率顯著高于不能完全切除者;②術后放化療,對于病灶不能完全切除的患者,術后輔助放化療對延長生存時間有一定幫助;③病理分級或TNM分期越高,預后越差;④年齡越大、全身狀況越差,預后越差;⑤有吸煙等不良生活習慣的患者預后更差。
雖然放療可能誘發第二原發腫瘤,但其發生率低,而放療在頭頸部惡性腫瘤治療中的重要性不言而喻,并且有研究表明,RIS導致的死亡風險與化療、手術和麻醉的死亡風險相比,并未表現出比后者更高。因而,放療作為一種治療惡性腫瘤的重要方式,在制訂治療方案時,不應該因其具有發生RIS的風險而被排除在外。通過改進放療方式,提高腫瘤的殺傷效應,減少對正常組織的損傷,將進一步降低RIS的發生風險。而對于首發腫瘤接受術后放療的患者,應當警惕RIS的發生。早期診斷、手術完全切除以及必要的輔助治療是改善其預后,延長患者生存期的關鍵。