男，39歲，因雙側腹股溝淋巴結腫大20年，檢查發現肝、肺占位半月余來診。患者近來無發熱、貧血、盜汗、皮膚瘙癢等癥狀，周身無痛，二便正常，體質量無明顯變化。
超聲檢查：肝左葉巨大團塊狀腫物，大小約14.5 cm×8.3 cm×15.0 cm，有包膜，輪廓清晰，其內回聲不均，高回聲為主，呈細網狀，可見彌漫小低回聲區，未見明顯液性變，CDFI邊緣及內部見點條狀血流信號。提示肝左葉實性占位性病變（圖1），淋巴源性？CT增強：肝左葉可見團塊狀略低密度影，大小約14.5 cm×8.0 cm，密度均勻，邊界較清，平掃CT值約42HU（圖2a），三期增強CT值約54HU、71HU、67HU（圖2b），其內可見正常分支血管穿行，病變周圍血管呈受壓推移改變，提示肝左葉占位性病變，考慮腫瘤性病變可能性大。
圖1 肝淋巴瘤超聲圖像。肝左葉巨大團塊狀腫物，大小約14.5 cm×8.3 cm×15.0 cm，細網狀，CDFI邊緣及內部見點條狀血流信號。圖2 肝淋巴瘤CT圖像。圖2a：平掃肝左葉團塊狀略低密度影，密度均勻；圖2b：增強掃描肝內病灶可見輕度強化，強化較均勻，內見正常分支血管穿行。
外院肝臟MRI增強：肝內巨大占位病變，考慮巨塊型肝癌。肺HRCT：雙肺多發不規則斑片影及結節影，邊緣模糊，平掃期CT值約31HU，增強后明顯強化，CT值約61HU，右肺見微小結節影。實驗室檢查：血WBC4.98×109L-1，RBC4.61×1012L-1，PLT165×109L-1，HGB145g/L，LDH220U/L，b-MG3.18mg/g，GGT243U/L，Urea8.35mmol/L。髂后上棘骨髓組織活檢：局部紅系細胞較易見，粒系原、早階段細胞比例未見增大，紅系以中、晚階段細胞為主。患者行CT引導下肝、肺活檢，病理：鏡下見瘤細胞較小，彌漫分布，細胞大小形態較一致，核圓形（圖3）。
圖3 病理圖，瘤細胞較小，彌漫分布（HE）。
免疫組化：CK（-），CD3（間區+），CD20（+），Pax-5（+），CD21（濾泡+），CD10（濾泡+），CD5（間區+），CyclinD1（-），Bcl-6（濾泡+），MUM1（散在+），CD30（-），Ki-67（濾泡+），EBV（-）。病理診斷：非霍奇金B細胞淋巴瘤，免疫組化符合結外邊緣區黏膜相關淋巴瘤。
討論
淋巴瘤是一種源于淋巴造血組織的腫瘤，可以見于任何年齡，男性多見，最常見的受侵部位是淋巴結、脾以及骨髓。肝臟淋巴瘤少見，分為原發性和繼發性，原發性肝淋巴瘤指病變僅局限于肝臟，而無外周淋巴結、脾及骨髓等受侵，且外周血涂片無白血病血清學證據的一類疾病，原發于肝臟者十分罕見，發病率僅占肝惡性腫瘤的0.1%。繼發性肝淋巴瘤為原發于肝外的淋巴瘤侵犯肝臟所致，常出現相應癥狀體征，如右上腹痛、肝臟腫塊或腫大等。
本例病理證實為結外邊緣區黏膜相關淋巴瘤，肝臟原發常表現為孤立性大腫塊，少見，本例肺也發現淋巴瘤。肝淋巴瘤體積如此巨大者文獻報道少見，肝淋巴瘤超聲表現有單發型、多發型、彌漫型和無腫塊型，單發型和多發型多表現為低回聲，也可表現為高回聲或無回聲，邊界清楚，血流不豐富。
彌漫型則表現為肝臟不同程度腫大，回聲不均勻，同脂肪肝和慢性肝炎的回聲相似。超聲造影常表現為“快進快退”模式，與多種惡性腫瘤表現類似，但也有報道肝淋巴瘤超聲造影表現為腫塊各期血流灌注與正常肝組織無明顯差異。
本例聲像圖表現為高回聲為主的巨大腫塊，細網狀，與血管瘤、肝癌等超聲表現不同：血管瘤多為網狀，有包膜。小血管瘤常為高回聲；大血管瘤常為低回聲，可有血管開裂征等特征表現。而巨塊型肝癌常有繼發表現或伴有門脈癌栓且造影表現較肝淋巴瘤增強更不均勻，形態也更不規則。CT掃描常表現為實質性低密度占位，密度較均勻，邊界常欠清晰，增強掃描動脈期和門脈期病灶輕度強化，實質期見病灶周邊或伴分隔樣輕度不均勻強化，有的可見特征性“血管漂浮征”，即有血管穿過病灶但無血管受壓及狹窄的征象。由于本病罕見且影像表現缺少特異性，誤診率較高，需行穿刺活檢病理檢查以提高診斷準確率。