陣發性寒冷性血紅蛋白尿癥患者血清中有一種特殊的冷反應抗體(Donath-Landsteiner抗體),在20℃以下(常為0~4℃)時與紅細胞結合,同時吸附補體,但不溶血。當溫度升至37℃時,補體激活,紅細胞膜破壞而發生急性血管內溶血。