1.病例簡介
男，23歲，主訴：間斷胸痛7年，加重伴胸悶、氣短1周。心臟彩色多普勒超聲示右心見大塊稍強回聲充滿于房室腔內，其內見散在低回聲，邊界不清，形態不規則，大小約9.0 cm×4.3 cm。心血管磁共振成像（cardio vascular MR，CMR）示：右心房、右心室有巨大占位性腫物，最大截面長徑約9.4 cm；T1WI上腫物信號表現與心肌相似（圖1A）；T2WI腫物信號表現為混雜不均勻信號（圖1B）；腫物與右心房側壁緊密相連，突破三尖瓣口向右心室生長，三尖瓣顯示不清，腫瘤隨心臟收縮運動而輕度運動；CMR首過灌注顯示腫物呈不均勻輕度強化（圖1C），CMR延遲掃描腫物呈明顯強化，其內強化不均（圖1D）。轉外院手術進行腫物切除治療，病理結果證實為血管肉瘤。
圖1 男，23歲，右心原發性血管肉瘤。T1WI軸位示右心腫塊（A，箭）與心肌信號一致，邊界不清；T2WI軸位示右心腫塊內部信號混雜（B，箭）；CMR增強（首過）軸位示右心腫塊輕度強化（C，箭）；軸位CMR（延遲）右心腫塊明顯強化，內部信號混雜（D，箭）
2.討論
原發性心臟腫瘤極其罕見，尸檢和病理檢查發生率均極低，其中75%為原發性良性腫瘤，25%為惡性腫瘤，心臟惡性腫瘤中95%為原發性心臟血管肉瘤。血管肉瘤又稱惡性血管內皮細胞瘤，是一種起源于血管內皮細胞的惡性軟組織腫瘤，以頭皮和面部皮膚多見，多發生于30~50歲男性。既往研究報道原發性心臟肉瘤發病呈年輕化趨勢，男性多見，以右心多見。
本例患者為男性，23歲，病變位于右心，與以往報道一致。既往報道血管肉瘤多發生于肝、乳腺、脾臟、腦等部位，發生于心臟的報道較少，本病臨床表現缺乏特異性，但隨著影像技術的發展，其早期診斷水平會明顯提高。X線胸片、超聲及心臟CT成像對血管肉瘤的診斷價值均較局限。心臟MRI檢查的軟組織分辨力高，可明確原發性心臟腫瘤的大小、形態、邊緣和鄰近器官轉移情況，術前能夠為其提供詳細的解剖資料，為選擇手術方式、診斷和評價心臟腫瘤性病變提供更有價值的信息。
本例患者超聲檢查初次印象診斷為黏液瘤，定性診斷和術前評估差。CMR有助于提高臨床對原發性心臟血管肉瘤的認識，從而對本病做出早期診斷和術前評價，提高患者的生存率。原發性心臟血管肉瘤需與以下疾病相鑒別：①原發性心臟淋巴瘤，以右心房多發，CMR平掃和首過灌注與原發性心臟血管肉瘤表現相似，但CMR延遲掃描未強化。②右心房黏液瘤，以中青年男性患者多見，以左心房為主。MRI是診斷右心房黏液瘤的最佳方法，黏液瘤的蒂通常附著于心臟內，且帶蒂的黏液瘤會發生變化，伴瘤體大小、形態和心動周期運動；原發性血管肉瘤則發生于心臟游離壁且無以上變化。③右心房血栓，較少見，一般患者有凝血系統疾病且增強掃描無強化。