腦曼氏裂頭蚴病是一種罕見的中樞神經系統寄生蟲感染性疾病，是由假葉目裂頭科迭宮屬的曼氏迭宮絳蟲的幼蟲裂頭蚴感染腦部引起。世界各地均有人體裂頭蚴感染的病例，多為散發，其中以東南亞較多見。腦裂頭蚴病以往文獻報道較少見，占人體裂頭蚴感染病的3.18%。
在我國，腦裂頭蚴病主要分布在上海、廣東、福建、臺灣、四川等地方，感染年齡分布在0~62歲，其中以10~30歲感染率最高。
1. 臨床資料
1.1 病史資料
男，17歲。2011年9月1日無明顯誘因出現視物模糊，其后逐步加重出現復視，左側面部及肢體麻木，左側肢體乏力伴行走不穩。在外院查頭部MRI平掃+增強示：右側丘腦及腦干占位性病變。寄生蟲全套陰性。考慮膠質瘤待排，顱內感染待排。經脫水對癥治療后復視癥狀緩解。2011年11月9日在我院行立體定向取活檢術，術后病理提示炎癥，給予脫水、抗感染對癥治療，癥狀較前好轉。其后反復出現頭昏及左側肢體乏力表現，并出現左側肢體肌力減退。并多次復查頭部平掃+增強示：右側基底節區環形、扭曲條索狀強化伴周圍水腫，且隨時間變化出現病灶游走表現，原病灶位置出現腦萎縮，右側大腦半球萎縮明顯。經北京天壇醫院教授會診后考慮曼氏裂頭蚴感染可能，并在北京友誼醫院查曼氏裂頭蚴IgG抗體陽性。
2013年6月7日行開顱手術取蟲治療，術中未見典型幼蟲蟲體，取出直徑約2 cm×2 cm×1 cm灰白色組織，質地稍致密，同周圍組織邊界不清，血供豐富，切除組織內可見一表面光滑球形組織，質硬，邊界清楚，術后病理示見小囊腔，囊壁為異物巨噬反應，囊內為不完整物，考慮寄生蟲感染。術后給予吡喹酮驅蟲治療（按總劑量8 g給藥）。術后遺留記憶力減退，左側肢體肌力4~5級，通過康復治療后，目前肌力已恢復。
1.2 檢查資料
1.2.1 血常規指標見表1。
表1 腦曼氏裂頭蚴病血常規指標變化
1.2.2 免疫學檢查
①腦脊液寡克隆抗體示腦脊液IgG生成指數升高（1.4），Reiber坐標分析IgG、IgA、IgM均處于不伴有血腦屏障功能障礙的局部，IgG、IgA、IgM異常合成區（4區），IgG局部合成占51.3%，IgA局部合成占7.6%，IgM局部合成占25.5%，均示鞘內合成。腦脊液中可見多條異常IgG寡克隆帶。②血清寄生蟲全套（武漢）：血吸蟲IgG、肺吸蟲IgG、囊蟲IgG、旋毛蟲IgG均為陰性。③北京友誼醫院熱帶病研究門診查血清曼氏裂頭蚴IgG陽性。
1.2.3 病理檢查結果
立體定向術后病理：腦組織伴少許炎細胞，免疫組化染色示，CD79ɑ偶見陽性細胞，CD3偶見陽性細胞，Κ陰性，λ陰性（圖1A、1B）。開顱取蟲術后病理示：送檢組織鏡下見膠質細胞反應性增生，見小囊腔，囊壁為異物巨細胞反應，囊內為不完整形物。免疫組化結果：EMA陰性，NSE陽性，GFAP陽性，CD68陽性，Ⅷ因子陰性，PCK陰性，S-100陽性，SMA陰性（圖1C、1D）。
圖1 腦曼氏裂頭蚴病病理表現A、B. 立體定向活檢術后病理示炎癥（HE，×40）；C、D. 開顱取蟲術后病理示寄生蟲感染（HE，×40）
1.2.3 影像學表現
MRI增強掃描變化見圖2。
圖2 腦曼氏裂頭蚴病MRI影像表現a~k. 2011 年9 月至2013 年5 月歷次復查MRI 增強掃描中病灶位置；l. 根據時間先后順序在MRI 增強掃描中強化灶位置所繪制的強化灶位置變化圖，從而推斷裂頭蚴在腦內的移動路線圖按照0→1→2→3→4→5→6的順序走形，其中0為第一次MRI 增強掃描前的推測路徑，1~6 為歷次MRI 增強掃描中強化灶連線路徑（不同顏色的曲線對應相同顏色的數字）
2. 討論
曼氏迭宮絳蟲感染人體的途徑主要為經皮膚侵入或誤食的裂頭蚴經粘膜侵入。成蟲寄生于人體的胃腸道，可引起腹部不適、惡心、嘔吐等消化道癥狀。其幼蟲對人體的危害和癥狀因其移行和寄居的部位的不同而不同，其中寄生于腦內的稱為腦裂頭蚴病，臨床癥狀由腦內受累部位的功能決定，在腦內好發部位依次為頂葉、額葉、枕葉、丘腦、基底節和腦干，且多位于深部白質。有文獻報道部分腦裂頭蚴病蟲體周圍腦組織及蟲體存在局部微小膿腫表現，而血液白細胞構象變化為裂頭蚴感染腦組織后，機體抵御感染的表現。
鑒于該病存在混合感染的可能，白細胞構象不一定表現為典型的嗜酸性粒細胞升高。根據本文病例不同時期白細胞構象變化，可見大多時候以單核細胞比率升高為主，部分時期可表現為嗜酸性粒細胞比率升高，符合寄生蟲感染時嗜酸性粒細胞比率升高的特點；而白細胞、中性粒細胞及單核細胞升高則提示可能繼發其他感染。
腦裂頭蚴病的影像學特點為：①病灶呈迂曲的條帶樣強化；伴有周圍腦組織水腫，目前認為是裂頭蚴體內釋放的蛋白酶溶解隧道周圍組織引起的炎癥反應；②強化病灶的形態和位置可隨時間變化而發生變化，為蟲體游走所致；③在原先裂頭蚴寄生部位的腦組織會出現退變、萎縮，腦溝增寬，相鄰腦室輕擴大，從而產生所謂的“負占位性效應”。由于影像學特異性并不十分明確，術前僅憑影像學表現確診存在較高難度。盡管結合免疫學檢測血液或腦脊液寄生蟲抗體，有助于確診，但陽性率不高。
陳宏等報道11例中，僅1例術前明確為腦裂頭蚴病。本文病例術前曾行寄生蟲免疫學檢查，但由于本地區并非腦裂頭蚴病相對常見地區，本地常規寄生蟲免疫學檢查中只包含有血吸蟲、肺吸蟲、囊蟲、旋毛蟲等檢測，從而導致診斷困難。盡管早期行立體定向活檢術，但由于對該病病理認識不足，從而誤診為顱內感染。
文獻報道腦裂頭蚴的病理特點為：蟲體為實體，無體腔，體表有間隔不等褶皺的體壁；體內疏松，存在網狀實質結構，含有圓形或橢圓形石灰小體及縱形的條狀纖維結構；周圍腦組織內存在多個新舊不一的膿腫。顯微鏡下顯示：腦組織局部變性壞死，形成竇道，竇壁內纖維、血管增生，伴彌漫性淋巴細胞、漿細胞及嗜酸性粒細胞浸潤，并可見大量泡沫細胞及異物巨細胞，周圍腦組織膠質細胞變性及灶性膠質細胞增生，部分病例可見腦組織及蟲體局灶性膿腫。
然而，臨床上通過手術獲得病理確診仍然存在困難。郭耀平等報道5例腦裂頭蚴，除1例術中發現幼蟲而獲得病原學診斷外，其他4例術后均顯示嗜酸細胞性膿腫及肉芽腫形成，最后結合血清免疫學確診。本文病例早期立體定向活檢術后病理示組織炎性反應；二次手術切除病理雖提示寄生蟲感染，但通過病理鑒定蟲體種類存在困難，故本文病例病理未明確診斷為曼氏裂頭蚴，最終診斷是綜合臨床表現、影像學特征、免疫學檢查而確診。Kim等報道17例中，7例完全切除病灶后取得良好效果，其余手術切除不完全及單純應用吡喹酮藥物治療的病例效果差或無效。因此本病首選手術，關鍵是完全切除病灶。
有文獻報道立體定向手術可微創吸取活蟲蟲體而治療本病且取得較好的療效，尤其對腦深部病變和重要功能區病變時更具有減少創傷及術后并發癥的優點。目前，非手術治療主要是應用廣譜抗吸蟲與絳蟲藥物吡喹酮，對本病的療效尚不明確。曾有動物實驗研究表明小劑量吡喹酮對裂頭蚴無明顯殺傷作用，而大劑量應用有效。另有文獻臨床報道大劑量、長療程應用吡喹酮治療腦曼氏裂頭蚴病可取得較好的療效，并認為既往報道的吡喹酮治療無效的病例可能同藥物劑量低、用藥療程短有關。鑒于吡喹酮的有效劑量、使用療程及不良反應的影響，尚需長期的大樣本臨床研究，因此對于拒絕手術病人，謹慎推薦吡喹酮治療，在治療過程中建議劑量逐漸增加，做到大劑量、長療程，并且需密切觀察副作用，預防并發癥。