Ramsay Hunt綜合征（RHS）是以皰疹">帶狀皰疹相關的外周神經麻痹和神經功能障礙為特征，Malin等提出以外耳部帶狀皰疹，伴隨外周面神經癱，顱神經損傷和頸部皮區感覺障礙做為診斷標準，詳細診斷標準見表1。
表1 Malin的RHS的診斷標準
而Robillard等人提出以耳痛、外周面神經癱和外耳道、耳廓或者其他頸部皮區的帶狀皰疹作為診斷三聯征；研究表明診斷RHS需要嚴格按照外周神經面癱和耳朵或口腔黏膜帶狀皰疹性皮損作為診斷標準。因此，RHS以耳帶狀皰疹伴隨外周神經面癱為特征，病毒進一步侵犯顱神經或者脊神經節，病人表現為相應皮膚和神經系統的癥狀和體征，累及三叉神經、前庭神經和C2-C4脊神經節。
盡管診斷標準明確，但病人常被誤診為面神經炎、耳部炎癥性、前庭性等疾病，遺留嚴重的神經病理性疼痛，因此本研究報道一例RHS病人被誤診為耳膽脂瘤的病例，旨為RHS病人的診斷與治療提供相關參考，探索更優的治療方法，降低神經病理性疼痛的發生率，減輕病人的痛苦。
1.病例報告
65歲男性病人，半年前無誘因出現左耳疼痛。10天后感覺疼痛劇烈，左耳道流出液體。在當地醫院耳鼻喉科診斷為左耳膽脂瘤并在耳內鏡下切除。術后，病人自覺疼痛沒有減輕且進行性加重，呈針刺樣并伴隨壓榨樣痛，疼痛每次劇烈發作10～15min，間歇期疼痛不緩解，晨輕暮重。起病后4.5月，左眼閉合困難并出現畏光，左臉腫脹嘴角歪向右側，左鼻唇溝變淺，左側顳枕部疼痛時并發嘔吐。
轉至當地中醫院，按照面神經炎診斷，行中醫藥物、針灸和局部光療等治療，再次轉至另一醫院按面神經炎治療，口服普瑞巴林：75mg，每日2次,甲鈷胺：0.5mg，每日3次并以氟比洛酚酯治療，效果不明顯。入本院治療前，還有吞咽困難，食欲下降和睡眠障礙。
入院體查：視覺模擬評分法（visual analogue scale,VAS）評分8分，頭顱五官無畸形，左面頰紅腫，左眼瞼閉合不全，左鼻唇溝變淺，眼球活動無異常，在三叉神經II、III支分布區域呈現痛覺超敏，無扳機點，雙側顳下頜關節有壓痛，雙側咀嚼肌力對稱，雙側角膜反射對稱無異常，我院行紅外熱像檢查（見圖1）。
圖1 入院時紅外熱像檢查（可見左側鼻唇溝變淺，顏色較深）
入本院輔助檢查：實驗室檢查：白細胞5.97×109/L，中性粒細胞百分比67.7%，紅細胞3.59×1012/L，血紅蛋白99g/L；頭顱MR：輕度腦白質疏松，腦萎縮。入院治療：首天治療，加巴噴丁0.1g，口服，每日3次鎮痛；阿米替林12.5mg每晚口服，抗焦慮；替普瑞酮膠囊50mg，口服，每日3次，保護胃粘膜；甲磺酸法舒地爾35mg，靜脈；外耳、左星狀神經節超激光治療，治療當天下午，病人仍訴疼痛劇烈，VAS評分8分。
修改鎮痛方案：鹽酸羥考酮10mg口服，每12小時1次，注射用鼠神經生長因子30μg，肌肉注射，每天1次，次日疼痛輕微改善，VAS評分6分，其余癥狀同前，治療方法同前。治療后第6天，病人主訴疼痛明顯改善，VAS評分3分，左面頰紅腫消退，左鼻唇溝變淺無改善，受累區域疼痛測試基本恢復正常，雙側下頜關節壓痛仍無改善。建議病人放置臨時脊髓電刺激器調節中樞性疼痛，病人拒絕。出院治療：加巴噴丁0.2g，口服，每日3次，鹽酸阿米替林12.5mg，口服，每晚1次,甲鈷胺0.5mg口服，每日3次。最后3個月隨訪結果：目前藥物控制病情。
2.討論
RHS典型的發生區域是以Ramsay Hunt命名的Hunt's區域，包括鼓膜、外耳道和耳朵的中心區域，耳甲腔，病人訴耳痛，可放射至周邊顏面部和頸部，常因疼痛或顱神經功能障礙，到耳鼻喉科醫生或神經內科醫生處求診。雖然該病人同原發性三叉神經疼痛一樣，出現頭面部針刺樣疼痛，無扳機點，但該疼痛持續性，頭顱MR檢查腦白質疏松，腦萎縮。
而被誤診為耳膽脂瘤是因為病人有左耳溢液炎癥性改變，疼痛劇烈，伴聽力下降，面癱癥狀，非常符合耳膽脂瘤的臨床癥狀；但該病例急性起病，無醫源性或外傷性鼓膜穿孔史，無鼓膜穿孔臨床依據，左耳無慢性長期流膿，惡臭病史，并且在行“左側開放性乳突根治術+鼓室III型成形術+耳屏軟骨取骨術”后癥狀無改善，頭顱MR顯示：輕度腦白質改變，腦萎縮，左乳突炎，頭顱MRI和X線均沒有發現耳道周圍組織、頭顱骨質和乳突等異常占位。
病人接受耳膽脂瘤切除手術后，耳部疼痛沒有得到緩解，按RHS診斷性治療后，疼痛得以控制。根據上述的診斷標準：外耳道溢液、面癱、第I、III支三叉神經分布區域痛覺超敏、頭痛、惡心嘔吐，基本可以臨床診斷RHS。RHS表現不典型，因此容易誤診和漏診。Hunt's區域皰疹樣囊泡的分布多變，早期僅能通過耳內鏡檢查，在外耳、外耳道和鼓膜處才有不典型的發現。該病人在外院行外耳道手術，可能切除不典型皰疹的區域，非正規診治后，在本院并沒有發現陽性皰疹。但是皰疹病毒可以通過鄰近的顱腦或者頸部感覺神經纖維蔓延，侵犯多個神經節段，受累的區域包括整個外耳、三叉神經的半臉傳入區和頸神經的C2-C4分布區。在一份91名病人參與的回顧性分析中，帶狀皰疹的皮損進出現在外耳占40.6%，復合外耳和外耳道的占25.3%；病人在就診時經常主訴為耳痛，查體在同側舌前三分之二口腔黏膜或腭上可發現皰疹樣皮損，還可累及面神經的鼓索支、與之延續的舌神經和上頜神經的感覺纖維分布區域，黏膜區出現燒灼樣或麻木樣感覺。
當缺少皮膚體征以及典型的臨床癥狀時，血清學或者分子遺傳學手段是診斷的唯一方法，在某些病例中，還可以通過口腔拭子采樣和后續的聚合酶鏈反應檢測抗原。本案例病人惡心嘔吐癥狀與前庭神經受累有關。40%～50%的病人第八對顱神經—前庭神經受累，出現嘔吐；累及三叉神經相應的傳入神經可以表現為痛覺超敏、痛覺過敏，咀嚼肌的肌力減退以及味覺障礙、舌咽神經或者迷走神經等其它顱神經受累非常罕見；累及展神經時，則會出現復視癥；舌咽神經麻痹和迷走神經麻痹會引起吞咽困難和味覺障礙或者迷走反應；視力受損的視神經受累是罕見的RHS，帶狀皰疹病毒在顱內擴散時，可引起相關性腦膜炎，出現偏癱、偏身感覺障礙。
研究表明RHS也存在一些皮膚和神經系統的陽性體征，在Hunt’s區域，有超過半數的病人以急性神經疼痛作為初始癥狀，20%是外周面神經癱，僅有2%RHS病人初始癥狀表現為外耳的皮損，該病例中，病人是以左耳疼痛就診。在皰疹的其他區域，治療后的神經病變也因為病人年齡、前驅神經癥狀、皮損和急性期疼痛的嚴重性等高危因素而發展為RHS。
3.預防與治療
目前建議早期靜脈聯合輸注阿昔洛韋和糖皮質激素抗病毒藥物治療RHS，當疼痛加劇可以使用抗暈動藥。Uscategui在對15名病人的隨機對照的研究中證實阿昔洛韋復合糖皮質激素治療和單純應用糖皮質激素治療效果差異明顯。國內也有少數病例報道采取中藥抗病毒聯合針刺治療RHS病人，Murakami等人在一項回顧性分析中分析了接受阿昔洛韋復合糖皮質激素治療的RHS病人，結果表明早期使用阿昔洛韋復合糖皮質激素抗病毒藥物治療RHS具有較好的效果。因此針對RHS病人應盡早聯合阿昔洛韋和糖皮質激素抗病毒治療。
4.結論
RHS以耳帶狀皰疹復合外周神經麻痹和神經功能障礙為特征。即使耳部無明顯的臨床癥狀也不能排除RHS，耳內鏡檢查以及聽力檢查十分重要。初始癥狀的嚴重程度增加了神經病理性永久損傷的風險。針對RHS應盡早聯合阿昔洛韋和糖皮質激素抗病毒治療。