椎管硬膜內蛛網膜囊腫是罕見疾病，80%在胸段脊柱背側發病，位于頸段水平的只有15%。而頸椎腹側硬膜內的蛛網膜囊腫更是非常罕見。本文報道1例吉林大學第一醫院收治的頸椎腹側硬膜內的蛛網膜囊腫，總結其臨床特點及治療方式，以期為臨床同行提供借鑒。
1.臨床資料
患兒，男性，7歲，因頸部疼痛6個月，走路不穩15d于2016年10月18日入院。頸椎核磁共振檢查示：頸部4~5水平椎管內呈均勻一致的信號影，長橢圓形，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，信號特征與腦脊液一致，囊壁菲薄，呈等信號影，脊髓受壓變形、變細、移位，但未見骨質破壞（見附圖A~C）。患者既往身體健康，無腦膜炎及外傷史。
圖A、B、C：患者術前MRI顯示T2高信號，T1低信號，病變后方脊髓明顯受壓變形
檢查身體：發育正常，神清語明，雙側瞳孔等大等圓，直徑約3.0mm，對光反射靈敏，右側肢體肌力Ⅳ級，左側肢體肌力及肌張力正常。生理反射存在，病理反射未引出。根據患者臨床表現、查體及影像學檢查，術前診斷為腸源性囊腫。手術見脊髓向后方膨隆，小心撕破脊髓表面蛛網膜，釋放腦脊液，見脊髓張力下降。輕輕向側方牽拉脊髓，經右側頸4、頸5神經根間隙向脊髓腹側探查，見占位性病變呈囊性，囊壁呈灰白色。抽出無色透明囊液約2ml，囊壁與脊髓腹側無黏連，在神經電生理監測下，將囊壁全部切除。
術后患兒頸部疼痛緩解，肌力恢復。術后病理顯示，囊壁由彈性纖維構成，證實為蛛網膜囊腫（見附圖D）。術后6個月復查MRI顯示脊髓畸形依然存在，但癥狀明顯緩解（見附圖E、F）。
圖D：患者術后病理蛛網膜囊腫壁層壁顯示為纖維結締組織（HE染色×20）；E、F：患者術后6個月復查MRI顯示病變呈長T1、長T2信號，提示囊腫復發附圖患者頸椎核磁共振檢查結果
2.討論
頸椎椎管內蛛網膜囊腫以特發性多見，MRI具有一定的診斷價值，臨床多以頸部疼痛和肢體運動障礙起病，手術是治療該病的最佳治療方式。椎管內蛛網膜囊腫形成的原因尚未完全確定，病變可位于硬膜下和硬膜外。1988年NABORS等根據手術和組織學檢查將椎管內的蛛網膜囊腫分為3型：Ⅲ型為硬膜內蛛網膜囊腫。Ⅲ型可分為先天性和特發性，本例患兒應為先天發病，先天性硬膜下蛛網膜囊腫為蛛網膜脊小梁異常增生導致腦脊液流動受阻而形成囊腫，兒童原發性蛛網膜囊腫也與神經管缺陷有關。而大部分是特發性發病，常繼發于外傷、感染、手術、腫瘤等引起蛛網膜粘連。
MRI是目前診斷蛛網膜囊腫的最佳和首選方法，其對蛛網膜囊腫具有定位和定性診斷價值。頸椎腹側硬膜內蛛網膜囊腫常呈均勻一致的橢圓形、梭形信號影，界限清楚，邊緣光滑，T1WI呈低信號，T2WI呈高信號，包膜不增強，信號特征與腦脊液一致，患側蛛網膜下腔可增寬，脊髓可受壓變形、變細、移位，偶可見骨質破壞。診斷可依靠脊髓受壓的占位征象，但需與其他常見的先天性囊性病變如神經上皮囊腫、腸源性囊腫、畸胎瘤樣囊腫相鑒別。
椎管內蛛網膜囊腫呈慢性進行性生長過程，具有占位效應，對脊髓或神經根有不同程度的壓迫，出現不同部位受壓的臨床表現。最常見的臨床表現是肢體活動障礙，頸部疼痛，深淺感覺減退或感覺不良，偶可出現尿便失禁、頭痛及心絞痛。手術是治療該病最有效方法。手術治療包括單純椎板切除減壓術、囊腫-腹腔分流術及椎板減壓術、囊腫切除術。也有學者提出在CT或MRI引導下行囊腫穿刺術，該方法創傷較小，但術后易復發。由于脊髓受壓時間太久，周圍蛛網膜增厚粘連者，應小心分離黏連的蛛網膜，盡可能做到全切，使脊髓完全松解，但對位于脊髓腹側者，由于視野受限，應輕柔牽拉，避免損傷脊髓和血管。
對術后脊髓畸形未好轉，但臨床癥狀緩解患者，可定期隨訪，不必再次手術治療。本例治療體會：該例蛛網膜囊腫采用囊腫切除術，術后患兒癥狀好轉，但脊髓畸形未見好轉，可能由于脊髓長期受壓而導致復位不良。主張早發現早治療，以免引起更嚴重的癥狀。