1 病例報告
患者， 82 歲，因“陰道不規則流血半月余，加重 5 天”于 2015 年 5 月 14 日入我院。患者絕經 30+年，半月前無明顯誘 因出現陰道少量流血，色暗紅， 5 天前陰道流血較前增多，量比 月經量少，色鮮紅，伴下腹部不適。婦科檢查:陰道內見血性液 體，子宮頸萎縮，呈老年性改變，無舉痛，子宮常大，雙附件未捫 及包塊。輔助檢查:薄層液基細胞學( TCT) 檢查陰性。腫瘤標 志物檢查示癌抗原 125( CA125) : 75. 7 U/ml( 正常＜35 U/ml) ; 細胞角蛋白 211:10. 1 ng/ml( 正常＜5 ng/ml) 。盆腔增強磁共 振檢查:子宮前壁結節，考慮子宮肌瘤伴鈣化; 子宮底腫物，考 慮子宮肌瘤; 右側附件區實性腫塊，大小約 4. 0 cm×4. 2 cm× 5. 4 cm，內部信號不均;左側附件區實性結節，雙側附件區可見 小淋巴結，見圖 1。40 年前曾行輸卵管絕育術，“高血壓”病史 10+年，絕經前月經規則。于 2015 年 5 月 28 日行剖腹探查術，術中見: 子宮體正常 大小，雙側卵巢萎縮，雙側輸卵管外觀無特殊，右側髂內血管內 側見一大小約 5 cm×5 cm×4 cm 包塊，質硬，將髂血管推向外 側，上緣達髂總血管分叉處，下緣達閉孔窩。予全子宮及雙側 附件切除，右側盆腔包塊處鉗夾少許組織送快速冰凍病理檢 查，結果示:( 子宮) 梭形細胞惡性腫瘤，考慮平滑肌肉瘤或子 宮內膜間質肉瘤可能; ( 盆腔腫物) 惡性腫瘤。考慮腫瘤惡性 并已發生盆腔淋巴結轉移，患者年齡大，耐受性差，與患者家屬 溝通交待病情后終止手術。術后病理診斷: ( 盆腔腫物) 低分 化癌伴淋巴細胞浸潤，考慮淋巴上皮樣癌;( 子宮腫物) 低分化 癌見大量淋巴細胞浸潤，結合免疫表型考慮子宮內膜淋巴上皮 樣癌，見圖 2。免疫組化檢查結果:細胞角蛋白( CK) 5/6( ++) ， P53( ++) ， P63( ++) ，波形蛋白( Vimentin) ( +) ，增殖指數( Ki－ 67) 30%， CK20( －) ， CK7( －) ， CD10( －) ，雌激素受體( EＲ) ( －) ，孕激素受體( PＲ) ( －) ，平滑肌肌動蛋白( SMA) ( －) ，結蛋 白( Desmin) ( －) ; 原位雜交顯示 EB 病毒編碼的小 ＲNA ( EBEＲ) ( －) 。術后診斷:子宮內膜淋巴上皮樣癌，盆腔淋巴結 轉移，腹主動脈旁淋巴結轉移，ⅢC 期。行全身 PET/CT 顯像 示:右側盆腔髂血管旁腫塊考慮惡性腫瘤性病變，左側盆腔血 管旁、腹腔左側髂血管旁多發淋巴結轉移可能。予盆腔腫塊、 原瘤區及淋巴引流區 6 MV-X 線 DT50 Gy/25 F 多野照射放療 治療 25 次。復查盆腔增強磁共振掃描: 右側髂血管旁見異常 信號腫塊，大小約 1. 7 cm×2. 1 cm×2. 5 cm( 較前明顯縮小) ，左 側閉孔內肌內及左側盆壁見小結節異常信號灶，大小約 1. 0 cm×0. 6 cm，考慮轉移性腫瘤，見圖 3。后續患者未繼續治療， 術后 12 個月發現腫瘤骨轉移，術后生存期約 16 個月。
2 討 論
淋巴上皮樣癌( lymphoepitheliomalike carcinoma) 是一種發 生在鼻咽部以外部位、組織學與鼻咽部淋巴上皮癌相似的惡性 腫瘤，其典型組織形態表現為低分化或未分化的腫瘤細胞周圍 大量淋巴細胞浸潤。在女性生殖系統可見于外陰、陰道、子宮 頸和子宮內膜。亞洲人子宮頸淋巴上皮樣癌發生率高于西方 人群［1］。子宮內膜淋巴上皮樣癌較罕見，國外報道 4 例患者年 齡為 55～74 歲［2］，本例患者年齡 82 歲，發病年齡與國外4 例 病例無明顯差異，可以認為子宮內膜淋巴上皮樣癌發病年齡無 明顯特征。臨床表現主要為絕經后陰道異常流血，影像學亦無 特異性，最后診斷依靠組織病理學結合免疫組化檢查。子宮內 膜淋巴上皮樣癌組織學形態表現為間質中大量淋巴細胞浸潤， 腫瘤細胞呈界限清楚的合體狀，低分化或未分化，處于較原始 狀態，核大，位于中央，核仁明顯，胞質嗜酸［3］。淋巴上皮樣癌 伴有大量淋巴細胞浸潤，可能會掩蓋腫瘤真實病變，誤診為炎 性反應或其他疾病，因此，子宮內膜淋巴上皮樣癌需與以下疾 病相鑒別: ①子宮內膜未分化癌，如大細胞、巨細胞及梭形細胞 型的未分化癌:黏液染色陽性，電鏡下見癌細胞呈腺上皮分化; ②低分化肉瘤: 免疫組化 Vimentin 陽性，若懷疑平滑肌肉瘤， Desmin、肌動蛋白( Actin) 等陽性; ③未分化或較原始狀態的非 小細胞癌伴有明顯炎癥細胞浸潤的腫瘤、霍奇金淋巴瘤等。 目前淋巴上皮樣癌的發病機制尚不清楚，是否與 EB 病毒 感染有關意見尚未統一。80%的胃淋巴上皮樣癌 EB 病毒陽 性［4］，而發生在乳腺［5］、陰道［6］、子宮頸［1］等的淋巴上皮樣癌 原位雜交均顯示 EBEＲ 陰性。Makannavar 等［2］報道的病例 EB 病毒潛伏膜蛋白 1( LMP－1) 陽性，本例患者術后病理原位雜交 顯示 EBEＲ 陰性，因此子宮內膜淋巴上皮樣癌的發生是否與 EB 病毒感染有關尚需進一步研究。
淋巴上皮樣癌轉移方式以局部淋巴結轉移常見。國外報
道的 4 例子宮內膜淋巴上皮樣癌中有 3 例發生盆腔淋巴結轉 移［2］，本例患者全身 PET/CT 顯示雙側盆腔及腹膜后主動脈旁
多發淋巴結轉移，后期腫瘤細胞發生骨轉移，考慮子宮內膜淋 巴上皮樣癌轉移方式不僅包括淋巴結轉移，亦可通過血液轉移 至遠處。
因子宮內膜淋巴上皮樣癌病例少，目前尚無標準治療方 案，病例報道中的治療方法包括手術、放射治療、全身化療［2］，
預后達 9～24 個月無瘤生存［7］。鼻咽部淋巴上皮癌對放療敏 感。晚期的原發性食管淋巴上皮樣癌經治療后有 87. 5%患者 存活 2
年以上。子宮頸淋巴上皮樣癌患者在根治性子宮切除 術或放療后隨訪 1. 8～ 5. 3 年，沒有發現復發或轉移。與食管
淋巴上皮樣癌及子宮頸淋巴上皮樣癌相似，涎腺、乳腺、肺、胃 等的淋巴上皮樣癌預后一般較好，但結論尚不肯定。本例患者
采用全子宮、雙附件切除術及術后放療治療，但仍發生骨轉移， 考慮與晚期的腫瘤分期相關。綜合前人報道，子宮內膜淋巴上
皮樣癌的治療效果、預后與手術病理分期有關，應根據腫瘤累 及范圍，并結合患者年齡及全身情況制定適宜的治療方案。現
推薦早期患者以手術為主，晚期則選擇手術、化療及放療綜合 治療，以提高術后生存期。 綜上所述，子宮內膜淋巴上皮樣癌是一種有別于子宮內膜
癌其他組織類型的伴有大量淋巴細胞浸潤腫瘤組織的未分化 癌。本報道旨在讓臨床醫師及病理醫師認識并識別這種罕見
的子宮內膜惡性腫瘤類型，提高術中冰凍病理檢查結果的準確 性，指導臨床醫師決定手術范圍及后續治療措施，避免誤診漏
診。子宮內膜淋巴上皮樣癌發病率低，尚需收集并長期隨訪此 類病例，提高對該病的診斷率，不斷積累經驗，探討有效的治療 方案。
參考文獻略。
