腦室-腹腔分流術（ventriculoperitoneal shunt，V-P分流術）是治療腦積水的常見手術方式。術后常見的并發癥有出血、感染、分流管阻塞、分流過度和不足等。分流管致腸穿孔后從肛門脫出是腦室-腹腔分流術后罕見并發癥，其發生率低于0.1%，但其死亡率卻高達15%。本研究回顧性分析上海交通大學醫學院附屬仁濟醫院南院神經外科于2016年8月收治的1例腦室-腹腔分流術后腸穿孔并從肛門脫出的患者的臨床資料，并結合文獻復習，對這一罕見并發癥的臨床表現、診斷、治療和預后進行探討。
1.臨床資料
患者男，10歲。患者于2011年因患顱咽管瘤在我院行腫瘤部分切除術，術后在外院行伽瑪刀治療。2014年因梗阻性腦積水于我院行腦室-腹腔分流術。2016年8月因顱咽管瘤復發再次行腫瘤切除術，術后2周患者訴腹痛、腹脹，伴發熱、納差，無惡心、嘔吐，無血便，二便正常。頭顱CT示：顱腦術后改變，雙側腦室及第三腦室積氣，引流管置管術后。
術后3周患者家屬發現有異物自患者肛門處脫出。經檢查后考慮為腦室-腹腔分流管部分腹腔段，脫出長約5 cm，肛門處無出血。急行上下腹部CT檢查，發現皮下引流管于反麥氏點進入腹腔，直接于腸腔內;分析為腹腔段管穿乙狀結腸進入腸腔，脫出肛門。即刻行腹腔鏡探查術，術中見分流管腹腔段穿入乙狀結腸，穿孔處疤痕形成，與周圍腹壁略粘連，腹腔內無腸內容物。明確穿孔點后行剖腹分流管改道術。充分消毒后將引流管剪斷，下段自肛門處拖出，上段剪短后改道留置肝膈面。
縫合乙狀結腸破口，止血，沖洗腹腔后關腹。術后予充足抗生素治療。但術后1周患者出現高熱、腹痛、切口皮下積液等癥狀，同時腹部CT示小腸梗阻，腹腔、盆腔積液。診斷為腸梗阻、腹膜炎及皮下感染。為防止逆行感染，行分流管拔除術，并加強抗生素治療。術后2個月后患者恢復正常，無腦積水或感染癥狀，予出院。
圖1 腹部CT示分流管自皮下直接穿入腸腔
圖2 腹腔鏡下見分流管穿入腸腔
2.討論
腦室-腹腔分流術后常見并發癥為出血、皮下積液、感染和分流管堵塞。其并發癥發生率為24%～27%，其中腹部并發癥為25%。分流管從肛門脫出是術后罕見的并發癥，普遍認為其發病率為0.01%～0.07%。國外文獻最早于1966年由Wilson和Bertan報道了腦室-腹腔分流術后分流管引起的腸穿孔病例。之后國內外均有少量文獻報道該罕見并發癥。診斷分流管引起的腸穿孔的主要臨床表現為分流管自肛門脫出，而除此之外多數患者表現為無癥狀，另有部分患者有腹痛、腹瀉、發熱等，嚴重的患者可以表現為腹膜炎、腦室炎、腦膿腫等。除明顯的分流管脫出外，發現胃腸穿孔并發癥主要靠腹部CT檢查。
文獻檢索的結果顯示，所有病例均經過CT檢查明確發生分流管腸穿孔。但是診斷無臨床表現的腸穿孔或是僅表現為感染癥狀的患者診斷卻存在一定的難度。根據文獻回顧結果，當出現分流管腸穿孔時，23%的患者并發感染癥狀，且顱內感染的患者占近一半。所以腦室-腹腔分流的患者出現顱內感染，并且腦脊液結果提示革蘭氏陰性菌或厭氧菌時，需注意是否存在腹部并發癥，必要時應行腹部CT檢查。個別患者是因其他疾病檢查，如腎結石，繼而發現有分流管腸穿孔的存在。目前對于腦室-腹腔分流術后腸穿孔的確切病因仍不明確，分析可能與以下原因有關：分流管由于固定在腹腔某一部位，與腸管持續接觸摩擦，長期異物刺激進而引起腸壁局部壞死穿孔，分流管自穿孔處穿入腸腔。大部分病例報道發現穿孔部位存在粘連包饒，可以推測分流管腸穿孔不是由于外力突然作用，而是長期的摩擦引起。幼兒胃腸功能易發生紊亂，腸壁較薄，更容易發生分流管穿孔的可能。從文獻回顧結果可知，67%的腸穿孔并發癥者發生在0～15歲的兒童。
據Abdul等統計，分流術后并發腸穿孔的時間平均為24.8個月，而在0～1歲患兒中其并發腸穿孔的平均時間僅為4.86個月。提示該并發癥與兒童腸壁較薄可能存在關系。同時分流管過長及其柔韌度不夠也是可能引起腸穿孔的原因之一。因兒童的生長發育需要，在行腦室-腹腔分流術時通常會預留一部分腹腔段分流管。但分流管置管過長也可能促使其對于腸壁的壓力增高，使腸穿孔的可能性增大。也有報道患者分流術后反復發熱、咳嗽，后出現腹瀉而發現分流管自肛門排出。并且兒童一般以腹式呼吸為主，腹腔壓力變化頻率高，易引起分流管對于腸壁的反復摩擦。以上兩點均提示了長時間腹腔壓力升高也可能是引起分流管腸穿孔的誘因。
也有相關文獻認為，分流管穿孔可能與分流管材質過敏引起的炎癥相關。當出現硅膠過敏時，引起的炎癥也會使腸壁變薄，增加了穿孔的可能。腦室-腹腔分流術并發腸穿孔的處理取決于患者的癥狀和體征。行腹腔鏡探查術或剖腹探查術前應完善腹部CT檢查，確定穿孔點的位置，之后再行手術治療。手術通常將分流管切斷，近端消毒留置體內，遠端自肛門脫出，縫合腸穿孔部位。術中注意有無腹腔感染，腸壁粘連等，并做好粘連分解與腹腔沖洗。在治療分流管腸穿孔的同時，需注意患者是否存在逆行顱內感染的可能。可抽取分流泵中腦脊液行培養，查找有無革蘭氏陰性菌或厭氧菌的存在。
若術后患者持續高熱不退，且培養出致病菌，需高度懷疑存在感染。此時應考慮拔除分流管，行腰大池引流或腦室外引流，進行腦脊液培養并針對性應用抗生素。術后需重復多次做腦脊液檢查，至少連續2次腦脊液培養陰性后可以考慮拔除腦室外引流，在另一側行腦室-腹腔分流術或腦室-心房分流術。文獻回顧分析發現7例患者治療無效死亡，均為發生感染的患者，死亡原因有敗血癥、腦膿腫、腹膜炎、腦膜炎繼發癲癇及腦室炎。可見腦室-腹腔分流術后腸穿孔致死的主要原因為感染。控制感染仍需要注意辨別是否存在顱內感染與腹腔感染，及時拔除污染的分流管，行腦室外引流，以及針對性使用抗生素，必要時可考慮鞘內注射治療。腦室-腹腔分流術后分流管致腸穿孔是罕見并發癥。
當腦室-腹腔分流術后的患者發現分流管自肛門脫出或出現腹部癥狀、顱內感染癥狀時，需考慮是否并發分流管腸穿孔。必要的時候行腹部CT檢查可以幫助明確診斷。特別是兒童更應該考慮到其腸穿孔的可能性。及時識別診斷該并發癥，并注意控制感染，可以降低死亡率、改善患者的預后。