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  • 發布時間:2022-02-16 10:10 原文鏈接: 股骨遠端骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫病例分析

    病例資料


    患者,女,32歲,因右膝關節腫痛伴活動受限1年,加重10d就診入院。檢查:右膝關節輕微腫脹,皮溫較對側升高,屈伸活動受限(伸0°,屈100°),右膝關節外側間隙壓痛(+),叩擊痛(+),研磨試驗(+),麥氏征(+),浮髕試驗(+),抽屜試驗(+),膝關節內外翻應力試驗(-),左膝關節未見明顯異常。雙下肢肌力Ⅴ級,皮膚感覺、運動功能正常,末梢血運良好。X線片示(圖1):右股骨遠端異常,建議進一步檢查。CT示(圖2):右股骨外髁異常改變,多考慮腫瘤性病變(生物活性活躍),骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫首先考慮,建議進一步檢查。MRI示(圖3):右股骨遠端異常改變,多考慮骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫。CT引導下給予局部穿刺活檢示:大量血凝塊中見少量由多核巨細胞及單核樣細胞、纖維母細胞構成的腫瘤組織,符合骨巨細胞瘤形態學表現,建議手術后送檢明確診斷。



    麻醉滿意后,取右膝關節外側切口,依次切開各層組織,暴露致股骨外髁,見股骨外髁部分骨質消失,只剩少許軟骨,髓腔內充滿瘤樣組織,掛勺刮除瘤體組織后送術中冰凍切片,病檢組織符合侵襲性骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫。用三關節咬骨鉗咬去缺損處邊緣病變骨質,同時見髓腔內部分骨質已被侵蝕,用磨鉆仔細磨除病變骨質,待髓腔內病變骨質磨除干凈后,生理鹽水沖洗。先用100mA電刀地毯式清掃整個空腔,再用95%酒精紗布塊涂抹整個殘腔后留置6min,反復滅活3次,再次用生理鹽水沖洗。而后將股骨遠端外髁缺損處放置明膠海綿作為襯墊,再取同側部分髂骨咬碎后平鋪于明膠海綿上,和少許骨水泥,待其軟硬度猶如橡皮泥后,做成餅狀,平鋪致缺損處并進行塑形,待骨水泥完全干燥硬化后,選取合適長短鎖定鋼板進行固定,拍片示:鋼板位置良好,鎖釘長短合適。向缺損處填塞骨水泥,保持骨水泥與股骨下端骨質保持同一平面,待骨水泥完全干燥硬化后,留置引流管,逐層縫合。術后復查X線片示:右股骨遠端瘤體刮除鋼板螺釘并骨水泥內固定術后,對位對線良好(見圖4)。病檢符合侵襲性骨巨細胞瘤合并動脈瘤樣骨囊腫(見圖5)。



    討論


    骨巨細胞瘤是常見的原發性骨腫瘤,具有較強的侵襲性,能對周圍骨組織造成溶骨性破壞,并可穿過骨皮質形成較大的軟組織包塊,少數患者可出現肺轉移。流行病學顯示:在西方國家,骨巨細胞瘤約占原發性骨腫瘤的3%~8%,而在亞洲,約占20%左右,發病年齡多在20~40歲之間,女性多于男性。超過50%GCTB好發于膝關節周圍(股骨遠端、脛骨近端、腓骨近端、髕骨),主要表現為間歇性疼痛,軟組織腫脹,關節受限等,大多數患者往往到腫脹明顯或者關節功能受限后就診。骨巨細胞瘤X線主要是以偏心性、膨脹性,同時伴有溶骨性破壞,破壞區內可見骨嵴形成,周圍無反應性骨質硬化,可有不完整的弧形骨殼形成皂泡征。動脈瘤樣骨囊腫是一種具有侵蝕性的良性腫瘤性病變,病因尚不明確,約占所有骨腫瘤的1%左右,常見于20歲以下的青少年,多見于5~20歲,女性略多于男性。有研究者認為其發病機制是由于內、外因素導致靜脈壓力升高,使得血液滲入骨內囊腫而形成。該病首次由Jaffe和Lichtenstei在1942年報道,好發于長管狀骨的干骺端、骨盆、脊柱等,偶爾也可累及手足等短狀骨。動脈瘤樣骨囊腫分為原發性和繼發性,繼發性病變的形成與腫瘤侵犯血管引發血管破裂或動靜脈短路以及腫瘤誘發血管生成有關,可伴發骨巨細胞瘤或軟骨母細胞瘤等。典型的影像學表現為偏心性骨質破壞,其膨脹性表現不如GCT顯著,常有明顯周邊硬化,中間可見粗大骨嵴,液-液平面的出現是較典型的特征,具有較高的特異性。

      

    骨巨細胞瘤的治療目前有多種方式,包括瘤體刮除滅活填塞術、瘤段切除腫瘤型假體重建術、關節置換術、雙磷酸鹽、狄諾塞麥等。臨床以外科治療為首選,加或不加輔助治療,盡可能的完整切除或徹底刮除瘤體,達到治療腫瘤、降低復發率及保留關節功能為主要目的。結合本例患者基本情況,瘤段切除腫瘤行假體重建術后將限制患者膝關節功能恢復,并發癥也較多,而直接采用關節置換,后期將面臨翻修等問題,這都將給患者帶來身心健康及經濟方面的壓力,極大地降低患者后期生活質量,故筆者采用瘤體刮除、自體骨、骨水泥填塞、鋼板內固定術。筆者先用刮勺完全刮除瘤體組織,后用高速磨鉆徹底磨除殘腔骨嵴,減少瘤體組織殘留。電刀灼燒是通過電極尖端的高頻高壓電流對組織進行加熱,實現局部組織高溫,殺死殘腔腫瘤。張帥等報道了使用多種方法處理GCT殘腔,結果顯示電刀灼燒、乙醇滅活等各種殘腔處理后,腫瘤復發率有相似的結果。95%酒精可破壞蛋白的疏水鍵,進而影響其三級結構,可以導致核固縮及包漿固縮,如固定時間延長,還可能破壞細胞內的組胺,并溶解RNA及DNA,進一步導致細胞壞死。


    而后筆者在殘留軟骨面上先植入部分自體骨粒,主要目的有二:1)將骨水泥與軟骨隔開,防止骨水泥發熱對關節軟骨造成損傷;2)制造緩沖區,減少骨水泥對關節軟骨的磨損,延長膝關節使用壽命。餅狀骨水泥既有利于重塑膝關節外髁形態,又可以有效防止空腔內骨水泥外漏。瘤腔內填塞的骨水泥凝固時釋放的聚合熱可達80~90℃,能夠對刮除后的邊緣骨質再次高溫滅活,而未聚合的甲酯單體的化學毒性作用也有助于殺滅腫瘤細胞。


    患者術后1年復查X線片見圖6,未見腫瘤復發征象,病變部分膝關節形態良好,膝關節功能(伸10°,屈100°)。因此瘤體刮除+自體骨、骨水泥填塞+鋼板內固定術既能徹底清除瘤體組織,降低腫瘤復發率,又能保留膝關節正常功能活動,提高患者生活質量。本例術后隨訪時間相對較短,遠期療效還需繼續延長隨訪時間。




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