1.病例資料
病人，男，29歲，因頸部及左上肢疼痛20 d入院。外院頸椎MRI示：頸2~4椎管內占位性病變，考慮星形細胞瘤可能性大。入院后體格檢查：神志清楚，顱神經查體未見異常；脊柱、四肢無畸形；右側肢體肌力5級，肌張力正常；左側肢體肌力4級，肌張力高；左上肢及左側肱四頭肌有不自主運動；左側肢體自胸鎖關節以下痛溫覺減退，深感覺未見異常；右側腹壁反射及提睪反射（++），左側腹壁反射及提睪反射（+），肛門反射（+），右側腱反射（++），左側腱反射（+++），對抗足底有非持續性陣攣；左側巴氏征（+），右側巴氏征（-）。
入院后頸椎MRI示：頸2~4椎管內占位性病變，考慮星形細胞瘤可能性大（圖1A、1B）。在全麻下行頸后正中入路椎管內腫瘤切除術，術中采用神經電生理監測。術后病理示膠質母細胞瘤（WHO Ⅳ級）。術后頸部及左上肢疼痛緩解；左側肢體肌力約4+級，肌張力正常，無不自主運動；左側腱反射（++），對抗足底無陣攣；左側巴氏征（-）。術后1周復查頸椎MRI示：頸2~4椎管內占位術后狀態（圖1C、1D）。
圖1 原發性脊髓膠質母細胞瘤手術前后影像。A、B. 術前頸髓注入造影劑后，C2~4椎體平面脊髓內病變明顯不均勻強化，邊界較清；C、D. 術后頸髓注入造影劑后，C2~4髓內可見條片狀不規則不均勻強化
2.討論
脊髓原發性膠質母細胞瘤極為罕見，多見于30歲以內的青年及兒童，本文患者年齡29歲。其臨床表現與病變所在部位相關，常見的表現為相應部位肢體疼痛、運動感覺功能障礙、括約肌功能障礙等。脊髓MRI是診斷此病的常用方法，可確定腫瘤的位置、大小、有無出血壞死、是否多發，進而明確腫瘤是原發還是繼發其他腫瘤。對癥狀明顯且脊髓MRI明確有占位的患者，手術是唯一有效的治療方法，可以減輕腫瘤負荷，改善神經的壓迫癥狀。在電生理監測下切除腫瘤，對提高椎管內腫瘤的全切率、減少腫瘤殘留、有效減少或防止腫瘤復發、保留神經正常功能、防止醫源性副損傷，有重要的臨床價值。
術中盡量行快速冰凍切片檢查，明確診斷后，采取針對性的治療辦法。如為低級別膠質瘤，可行椎板復位，可有效防止脊柱后凸畸形等并發癥。如為高級別膠質瘤，短期內腫瘤復發的可能性較大，椎板可不復位，可以起到減壓的作用，延長生存期。雖然有文獻報道，腫瘤的切除程度對原發性脊髓膠質母細胞瘤的術后生存率并無明顯影響，但我們認為，如果能在保全脊髓功能的基礎上，盡可能多的切除腫瘤，不僅減輕椎管內神經的壓迫，還能為下一步的放化療降低負荷，提高治療效果。術后置腰大池引流可以防止腦脊液漏的發生。輔助治療目前多以脊髓局部放療和口服替莫唑胺化療為主，尚無其他有效治療方法。總之，原發性脊髓膠質母細胞瘤為臨床罕見的高侵襲性及高度惡性腫瘤，預后極差；手術的目的是明確病理診斷，減少腫瘤負荷，改善壓迫癥狀；術后輔助放化療以延長生存期。