患者男，51歲，間斷頭痛5年余，加重20d入院，右眼向心性偏盲，精神稍差，語言流利，無惡心嘔吐，無四肢抽搐。體格檢查：患者無黃疸，觸診腹部平軟，無壓痛及反跳痛。實驗室檢查：血、尿淀粉酶及腫瘤標記物未見異常。
頭顱MRI檢查：右頂枕葉可見類圓形長T1長T2信號影，邊界清晰，液體衰減反轉恢復序列（FALIR）序列上呈高信號，信號不均，約1.7 cm×1.9 cm×2.0 cm，增強掃描可見環形強化，其內可見局限性液化壞死區，周圍可見大片水腫帶（圖1），考慮轉移瘤，建議進一步檢查。
圖1 MR增強掃描矢狀位示右頂枕葉環形強化結節，其內可見局限性液化壞死區，周圍可見大片水腫區
胸腹部CT增強掃描檢查：胰尾部增粗，密度減低，可見軟組織密度腫塊，CT值31Hu，約2.2 cm×2.3 cm×3.7 cm，增強掃描實性部分明顯強化，動脈期CT值96Hu，門脈期CT值91Hu，其內可見少許液化壞死區（圖2），考慮胰腺惡性神經內分泌腫瘤或胰腺惡性實性假乳頭狀瘤。
圖2 CT增強掃描軸位示胰尾部增粗，密度減低，可見軟組織密度腫塊，增強掃描明顯強化
兩肺多發小結節，最大結節位于左肺下葉，約1.0 cm×1.1 cm×1.2 cm，邊緣光滑，可見淺分葉，平掃CT值26Hu，增強掃描可見明顯強化，CT值87Hu（圖3），考慮兩肺轉移瘤。
圖3 CT增強掃描軸位，左肺下葉軟組織密度結節，邊緣光滑，增強掃描可見明顯強化
入院后患者頭痛逐漸加重，頻率較前增加，行右頂枕葉腫瘤切除術，術中腫瘤約1.6 cm×2.0 cm×2.0 cm大小，呈暗紅色，實性，質脆，血供豐富，與腦組織分界清，予以全部切除，術后患者恢復好。病理診斷：免疫組化結果：S100蛋白（S100）（-）；膠質原纖維酸性蛋白（GFAP）（-）；細胞角蛋白（CK）（+）；突觸素（Syn）（+）；嗜鉻素A（CgA）（-）；神經細胞黏附因子（CD56）（-）；中性肽鏈內切酶（CD10）（+）；腫瘤增殖抗原（Ki67）（5%陽性）；孕激素受體（PR）（灶性+）；抗糜蛋白酶（AACT）（+）；上皮膜抗原（EMA）（+）；波形蛋白（Vimentin）（+）。腦轉移性惡性腫瘤，考慮胰腺實性假乳頭瘤轉移至腦。
討論
胰腺實性假乳頭狀瘤是一種較少見的胰腺腫瘤，常為良性或低度惡性腫瘤，臨床上無特異表現，多數患者在體檢時發現，女性發病多于男性，發病年齡多在20~30歲，發生于男性和老年女性時惡性程度高。胰腺實性假乳頭狀瘤大多表現為囊實性，囊性和實性成分比例不同，完全實性或完全囊性者少見，可以發生于胰腺的任何部位，呈圓形或卵圓形，突出于胰腺輪廓之外。大多數邊緣光滑，包膜完整光滑，血供豐富，增強掃描實性成分明顯強化，多不伴有病變遠端胰腺組織萎縮，主胰管不擴張，常常不累及周圍血管及膽管，絕大多數患者手術治療預后較好。
本例患者為老年男性，主要表現為神經系統癥狀，從MRI影像特征符合轉移瘤的表現，隨后進行的胸腹部CT檢查發現了胰尾部富血供腫囊實性腫瘤，結合兩肺和顱內轉移瘤同樣具有富血供的特點，首先考慮到胰腺惡性腫瘤伴肺及顱內轉移。胰腺最常見的惡性腫瘤是胰腺癌，胰腺癌多為乏血供腫瘤，多見周圍血管神經侵犯，遠端胰腺組織常常萎縮，伴有胰管擴張，與此病例的影像表現不符。因而考慮到胰腺富血供腫瘤中，以胰腺神經內分泌腫瘤和胰腺實性假乳頭狀瘤常見，最終確診仍需病理學檢查。