1.病例資料
男性，41歲。因右側面部麻木10d入院。入院時體格檢查：神志清楚，右側面部感覺減退；四肢肌力、肌張力基本正常。頭部CT平掃示：右側顱中、后窩（顳骨巖尖、枕骨右側、枕骨斜坡）軟組織密度腫塊，邊緣光滑，腫塊內見小斑片狀高密度影，大小約40mm×28mm（圖1A）；局部骨質破壞（圖1B）。
圖1A、B.術前CT，示右側顱中、后窩（顳骨巖尖、枕骨右側、枕骨斜坡）可見軟組織密度腫塊，邊緣光滑，腫塊內見小斑片狀高密度影，骨窗示局部骨質破壞；
MRI平掃+增強示：右側顱中窩不規則形態長T1、長T2信號灶，T2FLAIR呈高信號，鄰近腦組織呈受壓，腦實質未見明顯異常信號影（圖1C~E）；增強掃描示，呈輕度不均勻強化，鄰近腦膜稍增厚呈線樣強化，余未見明顯異常強化影（圖1F~H）。MRI-DWI示，右側顱中窩病灶呈稍低信號，ADC值升高（圖1I、1J）。MRS示，右側顱中窩病變區基線不穩，相應區域NAA峰稍減低，Cho峰稍升高（圖1K）。CTA示：右側頸內動脈C2、C3段走行于右側顱底腫塊內，邊緣光整，未見明顯局限性狹窄或擴張（圖1L）。
圖1C~E.術前MRI平掃，右側顱中窩見不規則形態長T1、長T2信號灶，T2FLAIR序列呈高信號，鄰近腦組織呈受壓改變，腦實質未見明顯異常信號影；F~H.術前MRI增強掃描，右側顱中窩病變呈輕度不均勻強化，鄰近腦膜稍增厚呈線樣強化，余未見明顯異常強化影；I、J.術前MRI-DWI，右側顱中窩病灶呈稍低信號，ADC值升高；K.術前MRS，右側顱中窩病變區基線不穩，相應區域NAA峰稍減低，Cho峰稍升高；L.術前CTA，右側頸內動脈C2、C3段走行于右側顱底腫塊內，邊緣光整，未見明顯局限性狹窄或擴張；
根據腫瘤好發部位、形態、生長方式、影像學檢查等，術前考慮為膽脂瘤。全麻下經右側顳下入路行右側海綿竇旁占位切除術，術中見腫瘤將右側三叉神經向上擠壓推移，天幕硬膜增厚明顯，切開部分天幕硬膜，沿三叉神經間隙到達腫瘤，見腫瘤有包膜，切開包膜后，瘤內組織呈黃色，質地稍韌，先瘤內部分切除縮小瘤體，腫瘤血供豐富，術中局部出血明顯，予以明膠海綿壓迫止血，最終腫瘤完全切除。術后病理檢查示顱內軟骨瘤（圖1M）。術后3個月復查MRI示腫瘤全切除（圖1N）。
圖1M.術后病理示軟骨瘤（HE，×100）；N.術后3個月復查MRI，腫瘤已切除
2.討論
顱內軟骨瘤臨床少見，其組織起源至今尚不確定。顱內軟骨瘤生長緩慢，病程長，早期無明顯臨床癥狀。當腫瘤體積較大時，可產生壓迫癥狀，引起相應的臨床表現。由于腫瘤的臨床表現缺乏特異性，故術前診斷較困難。CT掃描可見顱內團塊狀占位，呈分葉狀，瘤周無水腫，界限清楚并伴有鈣化。MRI平掃多呈混雜信號，鈣化部分T1WI、T2WI均呈低信號；而未鈣化部分信號不均，T1WI可表現為低信號，T2WI可呈高低混雜信號；MRI可無增強或呈輕度強化。這反映了軟骨瘤內軟骨基質與軟骨間質具有不同的MRI信號特點。
治療以手術為主，但難度大，風險高。可近全切除或部分切除，以解除腫瘤對周圍組織的壓迫作用。術中利用神經、血管間隙，操作輕柔，注意保護顱內重要的血管神經以及顱底結構，防止術后出現神經功能障礙和腦脊液漏。預后與骨質破壞的程度、腫瘤的部位、有無復發有關，全切往往能獲得較好的預后。因腫瘤大多不能完全切除，術后易復發，小部分可惡變為軟骨肉瘤。腫瘤對放療不敏感，放療可能增加腫瘤惡變，因此，目前尚不推薦放療。