病例男，36歲，以“體檢彩超發現腹部包塊3周”為主訴入院。患者飲食睡眠尚可，無發熱乏力，無腹痛腹瀉，無惡心嘔吐，無排便習慣改變。查體：全腹軟，無壓痛反跳痛，未觸及包塊，肝脾肋下未觸及，腸鳴音正常。
彩超：腹部臍旁右側低回聲包塊，直徑約4.0 cm，周圍腸壁增厚，提示惡性不除外。3周后復查超聲臍旁右側低回聲包塊較前無明顯變化。全腹增強CT提示：右下腹腸系膜腫塊，類圓形，大小約3.3 cm×3.0 cm，密度尚均勻，平均CT值約29HU；增強掃描動脈期病灶呈輕度強化，CT值約40HU；靜脈期腫塊仍可見強化，CT值約43HU，中央可見小片狀稍低強化影；考慮淋巴源性（Castleman病）可能性大。
PET/CT檢查：提示L5椎體水平右下腹腸系膜間隙3.5 cm×3.1 cm包塊，邊緣光整，FDG代謝輕度攝取（SUVmax=3.96），考慮良性病變可能性大。遂行腸系膜腫物切除術，術后病理：（腸系膜）神經鞘瘤，瘤細胞梭形，束狀排列。免疫組化：S-100（+）；CD117（-）；Dog1（-）；Desmin（-）；SMA（-）；CD34（-）；Ki-67（3%+）。
圖1 平掃CT示腸系膜類圓形軟組織腫塊，平均CT值約29HU，邊界清晰，密度尚均勻。
圖2 增強CT動脈期示腫塊輕度強化，CT值約40HU。
圖3 增強CT靜脈期示腫塊仍強化，CT值約43HU，中央可見小片狀稍低強化影。
圖4 PET/CT顯像示腸系膜腫塊FDG代謝輕度攝取，SUVmax=3.96。
圖5 病理學檢查，瘤細胞梭形，束狀排列（HE染色）。
討論
神經鞘瘤又稱施旺細胞瘤，是一種來源于神經鞘的腫瘤。神經鞘瘤多見于頭頸部、四肢、縱隔及腹膜后，起源于腸系膜的神經鞘瘤極為少見。患者多見于20～50歲，腫瘤生長緩慢，絕大多數為良性，多為類圓形軟組織腫塊，有包膜，內部可發生囊變、壞死及鈣化等，90%為單發。患者多無臨床癥狀，體檢發現，腫瘤較大者可對鄰近組織、器官壓迫，引起相應癥狀（腹脹、腸梗阻等）。
腸系膜神經鞘瘤可見于腹腔內任意位置，Tang等對13例腸系膜神經鞘瘤匯總分析，其中位于結腸4例，小腸3例，盲腸2例，胃2例，直腸及闌尾各1例。惡性神經鞘瘤極少，但一般認為這種腫瘤開始即為惡性，而不是由良性的神經鞘瘤轉變而來。惡性腸系膜神經鞘瘤可包繞、侵及腸管、淋巴結及血管，出現腹腔積液，甚至可發生肝、肺轉移。影像學上，超聲可探及腫塊位置、形態、與鄰近組織器官關系，腸系膜神經鞘瘤多為邊界清晰的低回聲包塊。CT可以更清晰的顯示腫塊的特征，對腫塊進行三維定位，為術前作好評估；增強掃描腫塊多為輕度或中度強化，發生囊變部分不強化。
MR在顯示腫塊范圍和囊變、壞死方面優于CT。神經鞘瘤在T1加權像上呈低或等信號；在T2加權像上，腫塊的信號與組織成分有關，實性部分呈低或等信號，發生囊變、壞死部分呈高信號；增強掃描囊變、壞死部分不強化，實性部分可呈明顯強化。PET/CT可顯示腫塊的代謝情況，腫塊可呈輕度或中度的FDG攝取。對于惡性神經鞘瘤，PET/CT不僅可顯示腫塊放射性濃聚情況，也可發現早期的淋巴結轉移和遠處轉移。
盡管各種影像學檢查可對腸系膜神經鞘瘤的大小、形態及周圍侵及情況進行顯示，但都缺乏特異性，難以做出準確診斷。組織學上，神經鞘瘤由兩個部分組成：AntoniA區（細胞成分）和AntoniB區（黏液成分）。AntoniA區由致密的梭形細胞組成，密度較高；AntoniB區細胞稀疏，細胞呈多形性，囊變是主要形式。免疫組化S-100蛋白陽性對神經鞘瘤具有較高的診斷價值。
總之，腸系膜神經鞘瘤是一種起源于施旺細胞的罕見腫瘤，由于缺乏特異的臨床及影像學特征，常規的影像學檢查較難與其他腫瘤鑒別。目前，腸系膜神經鞘瘤的確診仍然依靠術后的組織病理學檢查，但對于明確腫瘤位置、初步判斷良惡性以及術前評估、術后隨訪，影像學檢查仍然作為首選。