病例報告
患者女性,47歲。因左眼前黑影飄動3 d就診,患者自述左眼前有黑影飄動3 d,右眼自幼視力不佳,查:右眼外斜約15度,視力手動不能矯正,左眼位正,視力0.8, -0.75 DS/ -0.5 DC×70°可矯正至1.0,雙眼前節未見異常,右眼底可見視乳頭發育異常,隱約見2個視乳頭,均見獨立的視網膜血管自視乳頭穿出,向周邊走行,下方見較大脈絡膜缺損,可透見瓷白色鞏膜組織(圖1),左眼玻璃體見白色絮狀混濁,黃斑區見小的斑片狀色素脫失灶。
紅外光照相右眼雙視乳頭顯示清晰,熒光造影顯示右眼雙視乳頭均可見獨立的血管系統穿行(圖2),左眼黃斑區見小片狀透見熒光,后期后極部及周邊部視網膜血管未見異常熒光素滲。
診斷:右眼先天發育異常,雙視乳頭,脈絡膜缺損。 左眼屈光不正,玻璃體混濁,黃斑區色素脫失。
討論
在臨床工作中,脈絡膜缺損經常能夠見到,而脈絡膜缺損伴雙視乳頭卻極少見,本病屬先天發育畸形,病因尚不明確,有常染色體隱性遺傳的可能性。真正的雙視乳頭患者在眼底檢查時可見2個視乳頭,每個視乳頭均有獨立的血管系統,2個視神經孔及2束視神經纖維,但如果雙視乳頭的視神經纖維分開只有一段距離,在球后合二為一,則表現出只有一個視神經孔,兩個視乳頭大小可大致相等,或一大一小,小的稱副乳頭,位于下方或位置更遠,常合并虹膜及脈絡膜的缺損,晶狀體混濁等表現。
本例患者在熒光造影下顯示主副視乳頭均有獨立的視網膜血管系統,且兩個視乳頭之間有異常的血管連接、吻合,提示為真性雙視乳頭。本病因屬先天發育異常,目前尚無有效的治療方法。