1.病例簡介
男，60歲，體檢B超發現左腎占位1周，無發熱，無腰痛、血尿、尿頻、尿痛等。CT檢查見圖1A~F，診斷為左腎多發巨大占位，腎癌可能。CT平掃示左腎上、下極各見一巨大類圓形混雜密度腫塊，大小分別為10.2 cm×13.5 cm×12.6 cm和8.8 cm×13.9 cm×13.5 cm。術中見腫塊突出于腎表面，上極及下極各見一巨大腫塊，腫塊與周圍組織分界清楚，見包膜，質韌，疑診腎癌，行左腎及腫瘤切除，送病理檢查。病理鏡下顯示腫瘤細胞呈圓形或卵圓形，小而一致，分化成熟，無明顯異型性，未見核分裂象，腫瘤細胞密集排列呈腺泡狀、小管狀結構（圖1G）。病理診斷為左腎多發后腎腺瘤（metanephric adenoma，MA）。
圖1 左腎多發MA。CT平掃示左腎上、下極各見一巨大類圓形混雜密度腫塊，邊界清楚，密度不均，內見大片狀低密度影及點結狀鈣化（箭，A）；CT增強掃描動脈期腫塊明顯不均勻強化，邊緣見粗大的供血動脈，強化程度接近腎皮質強化，內見斑片狀、星芒狀低密度影（B）；靜脈期腫塊強化低于腎皮質，邊界更為清楚（C）；分泌期腫塊內低密度區逐步縮小，呈漸進性延時強化（D）；多平面重組顯示腫塊的位置與鄰近器官的關系，左腎皮質受壓呈新月形，左側腎盂、腎盞受壓變形，未見明顯侵蝕破壞，左腎靜脈內未見充盈缺損，腹腔內及腹膜后未見明顯腫大淋巴結；多平面重組更加清楚直觀地顯示腫塊的位置（E）；CT血管成像示腫瘤由左腎動脈供血，腫瘤血管呈“抱球征”（箭，F）；病理鏡下顯示腫瘤細胞呈圓形或卵圓形，小而一致，分化成熟，無明顯異型性，未見核分裂象，腫瘤細胞密集排列呈腺泡狀、小管狀結構（HE，×10，G）
2.討論
MA是一種非常罕見的腎臟上皮源性良性腫瘤，1992年由Brisigotti等以MA命名，并認為其可能是Wilms瘤的良性對應體。1996年將MA歸入良性腎臟腺瘤。1998年WHO腎臟腫瘤分類中指出，腎腺瘤是來源于腎臟上皮組織的良性腫瘤，包括腎嗜酸細胞腺瘤、腎乳頭狀腺瘤、MA，以MA最為罕見。2004年WHO腫瘤分類中將MA、后腎腺纖維瘤及后腎基質瘤歸為一類，統稱為后腎源性腫瘤。MA可發生于任何年齡，發病率為0.2%~1.0%，以成年女性多見，男女比例為1∶2，好發年齡40~60歲，偶見于兒童，一般為單發。通常為體檢或意外發現，無明顯臨床癥狀，少數患者可有腰腹部疼痛，捫及包塊，無痛性肉眼或鏡下血尿，泌尿系感染，還可出現紅細胞增多癥、高鈣血癥、高血壓等。
本病目前以個案報道為主，主要發生于腎臟皮質，呈圓形或類圓形，單側單發多見。本例為左腎多發，臨床較少見。MA缺乏特征性臨床及影像學表現，術前極易誤診為腎癌。文獻報道多數MA的CT表現為腫塊呈類圓形或橢圓形，邊緣清楚，平掃密度較均勻，相對于周圍正常腎實質呈等密度或稍高密度；增強掃描早期實質部分無強化或輕度強化，增強掃描后期及延遲期實質部分強化明顯，其強化方式為漸進性不均勻強化，腫瘤較大時易發生囊變、出血壞死。鄭吟詩等報道的1例MA動脈期呈明顯不均勻強化，與本例強化方式相似。
本例CT增強掃描動脈期呈明顯不均勻強化，并見粗大供血動脈呈“抱球征”，靜脈期及分泌期瘤內低密度區逐步縮小，呈漸進性延時強化，與正常腎皮質分界清楚，腎血管、腎盂腎盞未見明顯侵蝕破壞，并無腎臟惡性腫瘤“快進快出”的強化特點及侵襲性表現。誤診的主要原因為多發MA極為罕見，對本病的臨床及影像學表現認識不足。MA術前診斷較為困難，與腎癌難以鑒別。大多數MA增強掃描呈輕至中度強化，與乏血供腎癌鑒別困難，確診必須依靠病理學檢查。
巨大MA需與腎母細胞瘤鑒別。腎母細胞瘤多見于兒童，而MA常見于成人，且MA不具有腎母細胞瘤的侵襲性生長的特征。若腎臟腫塊較大，邊界清楚，平掃密度不均，其內可伴有鈣化，增強掃描呈不均勻強化，中央見星芒狀低密度區伴有漸進性延時強化，對周圍器官推移壓迫，無明顯侵犯及轉移，且無臨床癥狀時，應考慮到MA的可能。MA是罕見的腎臟良性腫瘤，臨床表現及影像學檢查缺乏特征性，術前難以明確診斷，大多數誤診為腎癌而行根治性全腎切除，確診需依靠病理學檢查。
影像學檢查主要顯示腫瘤位置、形態、大小、密度以及與鄰近組織的結構關系，有無淋巴結及遠處轉移等信息。目前，一般認為MA為良性腫瘤，預后良好。若術前能明確診斷，治療上首選采取保留腎單位手術，但也有文獻報道可伴有淋巴結轉移或伴有其他惡性細胞成分。故術后應長期密切隨訪。