線狀IgA大皰性皮病（linear IgA bullous dermatosis，LABD）是一種罕見的累及皮膚黏膜的獲得性表皮下水皰病，以學齡前兒童為多。本病病因不清，可能的誘因包括藥物反應（如萬古霉素）、感染和免疫性疾病等。目前國內外沒有大樣本的治療經驗，治療缺乏統一標準，一般使用氨苯砜、糖皮質激素和磺胺類藥物治療。徐哲等嘗試口服柳氮磺胺吡啶治療2015—2016年收治的4例兒童線狀IgA大皰性皮病，取得很好的療效。
4例患兒，男3例，女1例，年齡2 ~ 7歲，病程2 ~ 7周。皮損累及頭面部、軀干和四肢。皮疹均表現為直徑2～5 cm圓形對稱分布的張力性水皰，尼氏征陰性，皰液清亮，周邊呈臘腸樣。數個皰可融合成片，破潰后形成糜爛面。就診前，例2曾在當地醫院口服潑尼松20 mg/d（1.0 mg?kg-1?d-1）連續治療10 d，皮疹未見消退，漸增多。另3例患兒就診前未口服糖皮質激素治療。根據臨床表現、組織病理檢查及DIF檢查結果，4例均診斷為線狀IgA大皰性皮病（LABD）。
圖1
例1背部紅色基底上的圓形或環形張力性厚壁水皰，皰液清亮，部分水皰融合成片，中央破潰糜爛，上覆血痂 1A：就診時；
1B：經柳氮磺胺吡啶治療11 d皮疹基本消退； 1A、1B左下圖顯示患兒右額處皮疹及消退后情況 圖2
例2雙下肢對稱分布張力性水皰，中央破潰，上覆血痂、糜爛 2A：治療前； 2B：柳氮磺胺吡啶治療14 d后留暗紅色斑片
4例患兒均用柳氮磺胺吡啶片40 ~ 60 mg?kg-1?d-1分3次口服，并囑多飲水，口服碳酸氫鈉片0.25～0.5 g/d堿化尿液。例2入院前已開始口服潑尼松，入院后繼續口服20 mg/d，4周后逐漸減停。4例患兒治療1 ~ 2周皮損均有明顯好轉，例3治療6 d水皰即消退50%左右；11 ~ 20 d后，各患兒皮疹消退80%左右。在住院治療過程中，4例患兒未見少尿、胃腸道反應及血液等系統異常。出院后2個月內每2周復診1次，3 ~ 6個月時每月復診1次，6個月后每3個月復診1次。現4例患兒均隨訪半年以上，最長者已隨訪1年，維持量（10 mg?kg-1?d-1）治療，未見皮疹反復。
參考文獻略。