1.病例資料
病人，女，50歲。因左側聽力下降1年余、行走不穩并進行性加重5個月、頭痛2個月入院。入院時體格檢查：神志清楚，全身皮膚無黑痣，閉目難立征（+），指鼻試驗欠穩準，左側聽力下降。
術前頭部MRI顯示：左側橋小腦角區團塊灶及右側頂部硬膜下類圓形灶，呈短T1、長T2信號，增強明顯均一強化（圖1A~E）。
圖1顱內多發惡性黑色素瘤術前MRI和術后病理表現A~C.術前MRI軸位T1、T2及增強示，橋小腦角區腫瘤；D、E.術前MRI冠狀位、矢狀位顯示左側頂葉硬膜下小病灶，考慮為顱內轉移；
初步診斷：左側橋小腦角及右頂凸面多發腦膜瘤。行左側乙狀竇后入路左側橋小腦角腫瘤切除術，術中見腫瘤呈黑褐色，質地中等，血供一般，內含有細小碳末樣顆粒，瘤周神經、軟腦膜、腦組織黑染，腫瘤次全切。術后病理結果：惡性黑色素瘤或轉移性黑色素瘤（圖1F）。
圖1F.術后病理表現，瘤細胞核較大，胞漿內含黑色素，病理性核分裂相多見（HE，×200）
病人無皮膚及眼球黑色素瘤手術史，查體皮膚無黑痣，術后查胸腹部CT未見明顯占位性病變，結合病理結果最終診斷為：橋小腦角區原發性黑色素瘤。右側頂部硬膜下病灶MRI信號與橋小腦角區腫瘤相同，考慮為黑色素瘤沿蛛網膜下腔種植轉移。術后未行放、化療。隨訪至術后11個月，病人再次出現行走不穩、嘔吐及吞咽功能障礙，復查MRI示左側橋小腦角腫瘤復發，腦干受壓明顯。再經保守治療半個月后死亡。
2.討論
顱內原發性惡性黑色素瘤（primary malignant intracranialmelanoma，PMIM）非常少見，發病率接近0.005/100 000，男性發病率較女性高。PMIM占顱內腫瘤的0.1%。PMIM的MRI表現為不同于其他腫瘤的特征性信號，通常為T1高信號，T2低信號，FLAIR序列高信號，并有不同程度強化。根據MRI表現也不同，可據此分為4個不同的亞型：黑色素型、無黑色素型、混合型及出血型。黑色素型和出血型最為常見，占顱內黑色素瘤的70%。即便如此，仍常見顱內黑色素瘤誤診為腦膜瘤、神經鞘瘤或AVM并出血的報道。
本文病例術前診斷為腦膜瘤，誤診原因有二：一是PMIM發病率低，對于該病的認識及警惕性不夠；二是臨床癥狀無特異性。術前若考慮到黑色素瘤的軟腦膜起源及易沿軟腦膜播散的特性，結合MRI可減少誤診可能。目前，主要治療方法包括顯微手術、局部放療、全腦放療、化療、免疫治療及靶向治療等，以手術并輔以放療為主的PMIM標準化治療方案在療效上已取得一些進步，但該病仍是神經外科醫生面臨的一個挑戰，在努力加強手術全切率并保全神經功能同時，可繼續在化療、免疫治療以及生物靶向治療方向上尋找新的突破。