病例報告
患者男，50歲，因“雙側鼻腔干燥伴涕中帶血 2年，加重伴面部皮疹3個月”于2016年11月5日入院。 患者2年前無明顯誘因出現雙側鼻腔干燥，伴涕中帶血，為鮮血，量不多，無明顯鼻塞、鼻痛，無發熱、盜汗、潮紅，無頭痛、頭暈，無咳嗽、咳痰，無眼痛、復視、視力下降，無耳鳴、聽力下降，未予重視。3個月前患者自覺鼻部癥狀加重，伴流膿涕、嗅覺下降，發現面部散在丘疹，色紅，有壓痛，隨后皮損面積擴大并融合成紅褐色斑塊，摩擦后表面有潰破，伴膿性分泌物流出。曾于外院就診，給予中西醫結合治療（具體不詳）及面部抗生素軟膏涂抹，療效欠佳，為進一步治療來我院。
查體：體溫36.5℃，脈率76次／分，呼吸18次／分，血壓 107／78 mmHg （1 mmHg＝0.133 kPa）。外鼻無畸形，皮膚丘疹自鼻根部向兩側蔓延，呈地圖樣，表面有潰破，可見膿性分泌物，表面有黃褐色污穢物附著（圖1）。 鼻前庭皮膚紅腫，鼻毛脫落。 鼻中隔大穿孔，鼻腔黏膜充血，雙側中鼻道及嗅裂見膿性分泌物，雙側下鼻甲及中鼻甲破壞，鼻中隔及鼻甲后端可見潰瘍樣新生物，周圍黏膜組織充血、水腫（圖2），雙側鼻竇區無明顯壓痛。懸雍垂缺失，軟腭見瘢痕。
圖1 患者入院時照片 皮膚丘疹自鼻根部向兩側蔓延，呈地圖樣，表面有潰破，可見膿性分泌物，表面有黃褐色污穢物附著 圖2 鼻內鏡下照片 Ａ：鼻中隔、雙側下鼻甲后端缺失，中鼻道及嗅裂區可見黃色分泌物附著；Ｂ：清理附著分泌物，鼻中隔及鼻甲后端可見潰瘍樣新生物，周圍黏膜充血、水腫
入院診斷：鼻腫物；鼻中隔穿孔；面部皮疹。 入院后完善血常規、生化檢查，均未見明顯異常；取皮膚分泌物做細菌培養，結果為金黃色葡萄球菌。給予抗生素軟膏涂抹，療效欠佳，后請皮膚科、呼吸內科等相關科室會診，完善如下相關檢查。
T細胞斑點試驗，檢查結果為抗體Ａ：53 SFCs／2.5E5 PBMC；抗體Ｂ：56 SFCs／2.5E5 PBMC［正常參考范圍：（抗體Ａ＋抗體Ｂ）＜6 SFCs／2.5E5 PBMC，若≥6 SFCs／2.5E5 PBMC則提示存在結核感染］。 鼻竇CT平掃示：雙側上頜竇、篩竇、額竇、蝶竇內軟組織密度影填充，竇壁骨質硬化，鼻中隔后端、雙側中下鼻甲骨質破壞（圖3）。 鼻竇MRI平掃示：全組鼻竇內長T1長T2信號影，鼻中隔后端、雙側中上鼻甲缺如，鼻骨及鄰近雙側面頰部皮下軟組織增厚，呈片狀長 T2信號影，鼻內病損與皮膚及皮下病損有連續性（圖4）。 胸部CT平掃示：骨性胸廓對稱，縱隔、氣管居中。雙肺紋理稍粗，未見明顯結節影，縱隔內未見腫大淋巴結影，心影未見異常。鼻內鏡下取鼻腔內病損送病理，可見朗格漢斯巨細胞，周圍有較為致密的淋巴細胞浸潤，考慮結核結節（圖 5）。患者鼻結核診斷明確，后轉入傳染病醫院就診，給予患者異煙肼300 mg、利福平450 mg、乙胺丁醇750mg每天1次口服三聯抗結核治療。2個月后回院復查皮疹減輕，遺留色素沉著及瘢痕。 擬繼續上述治療4個月。
圖3 鼻竇CT平掃 可見雙側上頜竇、篩竇、額竇、蝶竇內軟組織密度影填充，竇壁骨質硬化，鼻中隔后端、雙側中下鼻甲骨質破壞 Ａ：軸位；Ｂ：冠狀位 圖4 鼻竇MRI平掃 可見全組鼻竇內長T1長T2信號影，鼻中隔后端、雙側中上鼻甲缺如，鼻骨及鄰近雙側面頰部皮下軟組織增厚，呈片狀長T2信號影，鼻內病損與皮膚及皮下病損有連續性 Ａ：T2像軸位；Ｂ：T2像冠狀位
圖5 組織病理學檢查 病變組織中可見朗格漢斯巨細胞，周圍有較為致密的淋巴細胞浸潤，考慮結核結節 HE×100
討論
近年來由于抗生素的廣泛應用及濫用問題，多重耐藥菌株和非典型分枝桿菌引起的結核感染逐漸增多，使得結核病在世界范圍內、特別是經濟相對落后的發展中國家成為嚴峻的公共衛生問題。研究發現，近年來鼻結核的發病率有逐漸上升的趨勢，應引起臨床醫師的警惕。鼻結核起病隱匿，臨床表現不典型，易被誤診誤治。由于鼻腔鄰近顱底，而結核具有骨質破壞的特點，若不及時治療，可能引起嚴重的顱內外并發癥，故預防和治療鼻部結核性損害有著重要意義。
鼻結核是主要由結核桿菌引發的慢性鼻部疾病。 感染可通過患者受損的鼻腔黏膜直接侵入，或者通過血液、淋巴播散傳播，也可由鄰近病灶轉移以及自我接種導致。臨床上，鼻結核可分為繼發性和原發性兩種，繼發性鼻結核是由肺結核上行感染至鼻腔所致，而原發性鼻結核一般不并發肺結核，可由上呼吸道感染結核桿菌所致，其中原發性比較罕見。鼻結核好發于鼻中隔前段，可侵及鼻前庭皮膚、鼻底及下鼻甲前段，向深層發展可破壞骨質。其早期臨床癥狀不明顯，容易誤診或漏診，后期可出現灼痛或癢感、鼻塞、鼻腔分泌物增多，分泌物偶爾帶血、有臭味；若合并細菌感染可出現膿涕；累及鼻竇時可有頭痛；繼續發展可有瘺孔形成、骨質破壞、鼻竇內黏膜高度肉芽樣肥厚和竇內壁骨面粗糙脆弱。隨著多重耐藥菌株和非典型分枝桿菌引起的結核感染逐漸增多，臨床上很難見到具有典型表現的結核病例。CT表現難于和炎性反應或腫瘤相鑒別，確診主要依靠組織病理學檢查及抗酸桿菌培養和涂片等，但是部分病例需要 1～3次活檢才能確診，有條件者可考慮采用多聚酶鏈反應（PCR）及DNA探針等分子生物學技術。T細胞斑點試驗作為一種新的診斷技術，通過檢測外周血T淋巴細胞數量來診斷結核，具有較好的應用價值。鼻結核的治療包括全身以及局部的抗結核藥物治療、手術治療及支持治療等。藥物治療的原則為早期、聯合、適量、規律以及足療程等，對于鼻結核這樣的肺外結核，全身抗結核治療至少應持續1年。
本例患者病變侵及鼻底、下鼻甲、鉤突及中鼻甲前端，面部皮損符合狼瘡型面結核皮損特點，且MR上顯示鼻內病損與皮膚及皮下病損有連續性，故考慮面部亦為結核侵及區域。局部表現為淺表潰瘍，有痂皮覆蓋，痂皮下為蒼白肉芽，并向深層發展，破壞骨質。術前各項檢查均未發現其他部位的結核病灶，故診斷為原發性鼻結核，病理類型屬于潰瘍型。復習文獻可以看出，原發性鼻結核非常少見，臨床對其認識不足，同時大多患者無結核病史，有時患者雖訴有肺結核病史，但臨床醫生亦未將病史與鼻部疾患相關聯，故易造成臨床誤診或漏診。 鼻結核為可治愈疾病，如耳鼻咽喉科醫生對該病的表現有所認識，及早治療，可避免嚴重并發癥的產生。原發性鼻結核的局部臨床癥狀和體征多不典型，可以是全身結核的一種局部表現，也可單獨存在或僅合并頸淋巴結核。因此，耳鼻咽喉科醫生在該病的診斷上需要注意以下特點：①鼻結核發病時間較長，但可較早出現骨質破壞；②若合并其他細菌（如肺炎鏈球菌、葡萄球菌）感染則分泌物為膿性或黏液膿性；③影像學檢查可見鼻中隔、鼻竇骨質破壞或死骨形成；④反復使用鼻用糖皮質激素、抗生素治療均無效；⑤對有肺結核病史或長期接觸肺結核病的患者，應提高警惕。