導語：一名29歲的年輕男性，突然出現心悸、呼吸困難和端坐呼吸，入院后迅速進展，需要呼吸機支持和心臟復律。你能想到哪些疾病？
病例報告
29歲男性，因心悸、氣短和呼吸困難4天來門診。心電圖示：房顫，心率181 bpm。胸片符合肺水腫表現。患者呼吸困難逐漸加重，被轉到急診；開始嘗試給予靜脈應用β受體阻滯劑和鈣通道阻滯劑的標準方案來控制心率，但無效。
患者病情隨之惡化，發展為心源性休克、急性低氧性呼吸衰竭，需要呼吸機支持和緊急同步心臟復律（200 J）來恢復正常竇性心律。給予經胸超聲心動圖以評估患者的病情惡化是否與左心室功能障礙或瓣膜異常有關。
超聲心動圖（圖1A、1B）在左心房存在線性回聲，符合左側三房心（cor triatriatum sinister，CTS）。超聲心動圖多普勒測量示：峰值梯度升高（27 mmHg），平均梯度10 mmHg，伴中重度偏心性二尖瓣返流（穿過纖維肌性膜），房間隔完整，LVEF 50%（輕度降低）。
圖1 左心房的經胸超聲心動圖：1A. 左心房的胸骨旁長軸切面視圖，紅色箭頭指向三房心；1B. 左心房的心尖四腔心切面視圖，紅色箭頭指向三房心；1C. 二尖瓣水平的流入多普勒成像，峰值梯度升高（27 mmHg），平均梯度10 mmHg。
患者接受了緊急心臟手術（圖2和圖3），切除了纖維肌性膜，植入一枚30號Carpentier-Edwards瓣環來解決二尖瓣擴張問題，CryoMaze消融術干預房顫。患者術后服用華法林抗凝治療。術后1年隨訪，經胸超聲心動圖顯示左心室收縮功能和二尖瓣功能正常。術后18個月，患者無明顯癥狀，正常竇性心律，停止口服抗凝治療。
圖2 心臟左心房的術中圖像：A. 左心房壁；B. 左側三房心的纖維肌性膜；C.通過纖維肌性膜孔（長1cm，寬1.5cm）觀察二尖瓣。
圖3 完整切除的纖維肌性膜，長5 cm，寬7 cm。
病例討論
三房心是一種罕見的先天性心臟發育異常，患者的左心房（sinister）或右心房（dexter）被厚的纖維肌性膜分成兩個腔——真正左心房和副房。其中，左側三房心更常見，占先心病的0.1%～0.4%，右側三房心（CTD）占所有三房心的8％以下。CTS在男性中的患病率更高，男女比例為1.5:1。
1949年，Loeffler根據纖維肌性膜窗孔的大小和數目將CTS分為三種類型：1型無窗孔，2型有1個或幾個微小窗孔，3型有1個大的窗孔。成人中3型更多見，因為1型和2型患者通常在早期出現癥狀，且早期死亡率較高。
CTS多于兒童期被診斷。成年期診斷的CTS患者可能沒有癥狀，也可能表現為呼吸困難、端坐呼吸或咯血。目前認為，纖維肌性膜窗孔逐漸纖維化引起瓣膜功能不全和房性心律失常，產生癥狀。心臟聽診可聞及舒張期雜音，類似于二尖瓣狹窄時的舒張期雜音。
典型的CTS是孤立存在的，非典型CTS可能合并其他異常，包括繼發型房間隔缺損、部分性肺靜脈連接異常或二尖瓣反流。