患者男，45 歲。 主訴：頸后腫塊 1 年。 現病史：患者 1 年前無明顯誘因頸后出現 1 個紅色腫塊，腫塊表面光滑，無瘙癢，自覺飲酒后輕度刺痛，逐漸 累及背部，病程中無發熱，無吞咽困難及關節痛等，未診治，于 2016 年 3 月 22 日來我院就診。 既往史：高血壓病史 3 年，否認糖尿病病史。7 年前背部外傷史，已痊愈，遺留瘢痕。 體格檢查：各系統檢查無異常。 皮膚科檢查：頸后一直徑約 8 cm 腫塊，質韌，隆起于皮面，可活動，無波動感，背部皮膚彌漫性增厚、腫脹，不 易捏起，皮損邊界不清，表面光滑，毛發正常（圖 1）。 實驗室及輔助檢查：血、尿、糞常規正常，血生化正常。背部皮損組織病理：表皮大致正常，真皮明顯增厚，膠 原腫脹，彼此分離，膠原間黏蛋白樣物質沉積（圖 2A~C），阿辛藍染色：黏液樣物質陽性，直接免疫熒光：IgM、IgG 及 C3 均（ －）。
診斷：成人硬腫病。
簡介：硬腫病又稱成人硬腫病或 Buschke 硬腫病，是一種由于膠原纖維束增粗和酸性黏多糖沉積引起皮膚腫 脹和硬化的疾病，發病率低，無明顯種族差異性，本病雖命名為成人硬腫病，約 50%的患者發病年齡低于 20 歲， 病因尚不明確。臨床常呈對稱性、彌漫性、非凹陷性皮膚硬化，可累及頸部、肩部、背部、面部及上肢皮膚，少數患 者臀部及大腿受累。其他器官、系統亦可受累，舌、咽部受累引起吞咽困難，眼受累引起眼球突出、眼球運動受限 及球結膜水腫等，心肌及骨骼肌受累亦有報道。本病根據臨床可分為 3 個類型： 1 型為伴有發熱性疾病的硬腫病， 通常在數月到 2 年內自行消退，研究認為與鏈球菌等細菌感染有關； 2 型為隱匿起病、沒有明顯前驅疾病的硬腫 病，常認為與包括骨髓瘤在內的各種副球蛋白血癥有關； 3 型為與糖尿病相關的硬腫病。亦有患者無上述情況，其 中部分有外傷史[1-3]。組織病理檢查提示真皮網狀層明顯增厚，膠原腫脹，彼此分離，其間酸性黏多糖沉積，黏蛋白 沉積的數量多少不等，量少者需要阿辛藍等特殊染色。本病本身不危及生命，與感染相關的 1 型患者皮損可自然 消退，其他類型不具有自限性，患者可因糖尿病、骨髓瘤等并發癥導致死亡。有報道用于治療成人硬腫病的方法 包括糖皮質激素、免疫抑制劑、大劑量靜脈注射用人免疫球蛋白（IVIG）及中醫中藥等，窄譜中波紫外線（UVB）、 長波紫外線（UVA） 1、補骨脂素長波紫外線（PUVA）及放療等局部物理治療，目前尚無療效確切的治療手段[2-7]。
頸后腫塊，隆起于皮面，背部皮膚彌漫性增厚、腫脹，病變區域邊界不清，表面光滑，毛發正常 圖 1 成人硬腫病頸部和背部皮損。
參考文獻略。