病例資料
患者男，26歲，主訴“反復黏液血便2年，全結腸切除術后5個月”。2014年2月起無明顯誘因反復黏液膿血便，后逐漸加重至10余次/d，伴陣發性臍周疼痛，無發熱、口腔潰瘍、肛周疼痛流膿等不適，抗感染治療無效。2014年9月外院行腸鏡檢查（圖1），診斷為“潰瘍性結腸炎（UC）（初發型，廣泛結腸型，重度活動期）”，予美沙拉嗪口服及灌腸治療無效，于2014年10月予甲強龍針靜脈滴注，癥狀好轉，后改為強的松40mg/d起口服并逐漸減量至2015年2月停用，同時規律口服美沙拉嗪4.0g/d和局部美沙拉嗪栓劑1.0g/d維持治療，排黃色成形便2次/d。
圖1 潰瘍性結腸炎患者2014年9月結腸鏡檢查 1A為進境50cm處、1B為乙狀結腸、1C為直腸。鏡下可見結腸腸腔通暢，黏膜紅腫，密布片狀糜爛及潰瘍，表面有膿性分泌物附著，觸之易出血，病變呈連續性分布
停用激素2個月后患者癥狀再次加重，排黏液血便10余次/d。2015年6月復查腸鏡（圖2），活檢病理見隱窩膿腫，巨細胞病毒、EB病毒（－）。先后予甲強龍靜脈滴注、環孢素A（Cyclosporine，CsA）治療均無效，考慮重度UC內科治療無效，外院于2015年7月行“全結腸切除術＋回腸造瘺術”，術中見“全結腸漿膜完整，漿膜下多發斑片狀出血點及擴張毛細血管，結腸系膜多發淋巴結腫大。腸腔內多發息肉樣增生，直腸上段4cm黏膜完好”，手術切除全結腸、距回盲部10cm回腸腸管及部分直腸，保留約5cm直腸。術后病理示“腸黏膜炎癥累及腸壁全層，可見裂隙樣潰瘍，周邊黏膜腺體破壞、消失，殘留黏膜腺體可見隱窩膿腫形成，不除外克羅恩病（CD）”。術后患者一般情況良好。
圖2 潰瘍性結腸炎患者2015年6月結腸鏡檢查 2A為肛門口、2B為直腸、2C為直乙交界處、2D為乙狀結腸、2E為降結腸、2F為橫結腸、2G為肝曲、2H為橫結腸，鏡下可見直腸黏膜光滑；乙狀結腸近直腸側黏膜變薄，散在糜爛及息肉改變；乙狀結腸近降結腸側、降結腸及橫結腸黏膜呈彌漫息肉結節樣充血、水腫、糜爛及黏膜下出血，散在潰瘍形成及白色瘢痕改變，以近口側明顯
1個月前患者為完成回腸儲袋肛管吻合術（Ileal Pouch Anal Anastomosis，IPAA）后續治療反復多家醫院就診，但診治醫生考慮到第二次腸鏡示直腸遠端基本正常和手術標本病理提示全壁炎及裂隙樣潰瘍，不排除CD，不建議完成IPAA術。現患者為確診及進一步治療于2016年1月來我院就診。
入院后查體示腹部正中可見一長約10cm手術瘢痕，右下腹可見一造口。血白細胞計數4.8×109/L，血紅蛋白為11.9g/dl，血小板計數為157×109/L。紅細胞沉降率為2mm/h。入院診斷為UC可能，全結腸切除＋回腸造瘺術后。
術前多學科臨床討論
患者為青年男性，慢性病程，以反復黏液膿血便為主要癥狀，抗感染治療無效，初次激素治療癥狀緩解，激素停用癥狀再發，再次激素治療及CsA轉換治療均無效后行手術治療。術前診斷為UC，予計劃行三期的IPAA術。第一期術后對診斷有疑問，不排除CD，當地醫院建議不再行后階段手術。
一、多學科討論的第一個問題：患者的診斷到底是什么？
消化內科：結腸型CD和UC在臨床需要鑒別，也存在少部分未定型結腸炎（Indeterminate Colitis，IC）的情況。本例患者臨床表現為典型的慢性黏液膿血便，這往往多見于UC患者，而CD肉眼血便少見。初次腸鏡提示病變呈連續性，從直腸向近端發展，這為UC典型的內鏡下特征。但經過藥物尤其是局部藥物治療后，再次復查腸鏡發現直腸黏膜基本正常，這往往被一些臨床醫生認為是CD的典型"直腸豁免"表現，因此本例患者的原主管醫生改變既往診斷，考慮患者可能為CD，但卻忽略了患者已經治療并取得了臨床緩解的這一個特點。治療后的UC內鏡下往往會出現部分黏膜愈合的情況，因此治療前的內鏡表現對我們診斷UC最有價值。根據第二次腸鏡表現而武斷推翻既往診斷并不恰當。患者進行了手術，術后病理發現全層炎癥和裂隙樣潰瘍，病理醫生也提示該病例有CD可能，當地醫生根據這些病理表現考慮CD，后轉診幾家醫院均因以上特點被診斷為CD。因此我們再請病理科就既往病理切片做一復習，是否該患者UC的病理診斷成立？或者術后的病理符合CD，抑或是IC？
病理科：我們再次復習患者所有切片發現：該病例大腸黏膜隱窩萎縮、扭曲明顯，部分黏膜表面呈絨毛狀改變，黏膜全層慢性炎癥細胞浸潤，黏膜基底部漿細胞增多，易見隱窩炎，且病變呈彌漫性連續性分布，可以診斷UC（圖3）。該病例曾被懷疑為CD的可能原因是存在全壁炎、裂隙狀潰瘍以及血管旁上皮樣組織細胞聚集，但此類改變對CD并不具有診斷特異性，尤其在重癥UC手術標本中這些特點并不少見，病理科醫生對此應該要有一個深刻認識。該例UC與CD病理鑒別的關鍵是存在連續性彌漫性的黏膜慢性炎癥細胞浸潤和隱窩結構改變，且缺乏腸壁全層淋巴濾泡增生和明確的肉芽腫。
圖3 潰瘍性結腸炎患者腸鏡活檢及術后病理結果 3A為腸鏡活檢病理（蘇木精－伊紅染色 ×100），顯示大腸黏膜重度慢性活動性炎癥，隱窩膿腫；3B、3C為術后病理（蘇木精－伊紅染色 ×40），顯示腸黏膜隱窩萎縮，結構異常，黏膜病變呈彌漫性分布，部分黏膜表面呈毛絨狀，可見炎性息肉
消化科：結合患者癥狀、內鏡及病理結果，我們仍認為患者診斷UC明確。
二、多學科討論的第二個問題：患者能否行第二期IPAA術？
消化科：建議胃腸外科醫生考慮行第二期IPAA術。
胃腸外科：對于診斷明確的CD，不推薦采用IPAA術，因為術后吻合口狹窄、吻合口瘺的發生率較高，且可出現慢性難治性儲袋炎，儲袋失敗率高達56%。但對于UC，IPAA術是內科藥物治療無效后的首選方式，可大大提高患者的生活質量。經過討論，患者UC診斷成立，因此我們可以開展后續的第二期手術。
UC患者的IPAA術目前一般建議分兩期或三期完成，手術需要切除全部結直腸，構建回腸儲袋并與肛管完成吻合。此吻合建議采用雙吻合器法完成，術后并發癥及排便功能較手工吻合好。儲袋肛管吻合時一般需要增加回腸保護性造口，3個月后檢查儲袋結構完整、無瘺管后再還納。通常IPAA第一期手術時切除結腸至直乙交界處，避免殘留直腸過短造成后期手術分離的困難。該患者第一期手術采用開腹方式，切除部分直腸，殘留約5cm直腸，增加了第二期手術難度。另外，雖然第一次手術可能導致腹腔粘連，影響腹腔鏡手術實施，但考慮到腹腔鏡手術對盆底解剖和分離的優勢，我們仍決定采用腹腔鏡進行第二期手術。
二期手術及術后多學科討論
患者2016－01－18行“腹腔鏡輔助腸粘連松解＋直腸切除＋回腸儲袋成形＋儲袋肛管吻合＋回腸保護性造瘺”術，術中見腹腔粘連明顯，末端回腸與側腹壁及盆腔粘連緊密，直腸殘端包裹緊密；距齒狀線上2cm離斷直腸，再與回腸儲袋端端吻合。剖析長約4cm的直腸殘端，視黏膜呈慢性炎癥改變。術后病理示“黏膜萎縮，部分糜爛滲血，表淺潰瘍，肉芽組織形成，黏膜及黏膜下層淋巴、漿細胞彌漫性浸潤，診斷（直腸殘端）UC”（圖4）。術后患者一般情況穩定。
圖4 潰瘍性結腸炎患者回腸儲袋－肛管吻合術后病理 4A為蘇木精－伊紅染色 ×40，可見直腸黏膜全層炎癥，隱窩萎縮，病變呈彌漫性分布；4B為蘇木精－伊紅染色 ×400，可見局部低級別上皮內瘤變
胃腸外科：術中發現腹腔少量粘連，如前期預測，患者盆腔殘余直腸周圍腹膜化，粘連致密，分離困難，經過努力我們最后還是成功經肛插入卵圓鉗引導下切除約殘余直腸，并完成IPAA及回腸保護性造口。因此我們建議UC第一期行全結腸切除時采用腹腔鏡手術，可減少腹腔粘連；此外結腸切除至直乙交界處即可，盡量避免盆腔分離，以降低二次手術的難度。
病理科：余切除直腸黏膜的術后病理符合UC表現，無CD病理證據。
消化科：至此該患者更加明確診斷為UC，我們成功地完成了IPAA的二期手術，期待最后的第三期手術完成。
三期手術及術后隨訪
患者IPAA術3個月后儲袋造影顯示儲袋結構正常，無造影劑外溢。儲袋鏡顯示儲袋粘膜輕度炎癥伴吻合口粘膜輕度炎癥。于2016年4月22日完成回腸造口還納術。隨訪至今，患者生活質量良好，每日排便3～4次，無黏液膿血。6個月后患者入院復查，無明顯腹痛腹瀉，無黏液膿血便等不適，肛門灌腸造影示造影劑未外溢，腸鏡示：IPAA術后，儲袋黏膜正常（圖5）。
圖5 潰瘍性結腸炎患者回腸儲袋－肛管吻合術后6個月影像學隨訪 5A、5B為肛門灌腸造影正側面，顯示腸管擴展呈囊袋樣，未見明顯對比劑外溢；5C為儲袋，5D為吻合口，腸鏡示儲袋黏膜光滑，輸入、輸出襻通暢
小結
本例患者以黏液膿血便起病，經歷了初次診斷為UC治療后有效和復發后內科藥物治療無效行“全結腸切除術＋回腸造口術”，但因第二次腸鏡和手術標本發現的“直腸豁免”和術后病理出現的一些類似CD的表現而考慮為CD，主管醫生因此改變了行IPAA的原計劃。我們多學科深入合作，確立了患者UC的診斷，給患者成功實施了腹腔鏡下IPAA手術。通過本病的診治讓我們有以下體會：（1）UC和CD的診斷的確缺乏金標準，但各自有其特點，臨床上需要動態地、綜合地分析判斷，不能單憑病理或內鏡下表現作出診斷，尤其是取其單一特征來簡單診斷。本病例中，患者曾經在多家醫院就診，醫生看到術后病理報告考慮CD就直接診斷CD，并沒有深入進行分析討論。而我們建議在IBD的診治過程中若臨床發現有疑問，應該追蹤各種原始資料，再次復習，并多學科合作討論仔細還原推敲，才能為患者提供最佳的診療。（2）UC出現急重癥需要手術時建議分三期完成，在無熟悉IPAA手術外科醫生的單位可先行全結腸切除，離斷至直乙交界處即可，減少盆腔分離，并盡量采用腹腔鏡手術。患者病情好轉，營養狀態提升后可轉至熟練掌握IPAA的中心完成后續手術。如此可降低手術難度，減少術后并發癥的發生，提高患者生活質量。（3）重癥UC的診治需要多學科的參與大家已經達成共識，但如何做到不僅僅停留在表面的多學科合作可能值得我們思考。