1臨床資料
患者男，44歲，漢族，右側面部及右鼻背皮損1年。患者1年前無明顯誘因右側面部及右鼻背皮膚出現黃豆大小紅色丘疹，無明顯自覺癥狀。患者自行反復擠壓，之后皮損逐漸增大，左側顳部頭皮出現類似皮損。皮損未曾出現過破潰、出血，未予重視。近半年自覺皮損較前明顯增大，影響美觀，遂于本科就診。患者發病以來一般情況良好，無發熱、乏力及關節疼痛，無淋巴結腫大等全身癥狀，無明顯消瘦。患者否認局部外傷史，家族中無類似疾病史。體檢:一般情況好，各系統檢查未見異常，全身淺表淋巴結未捫及腫大。皮膚科情況:右側鼻背及右側鼻唇溝旁皮膚各有一直徑約32.5px半球狀紅色結節(圖1);左側顳部有一直徑約25px近半球狀暗紅色結節(圖2)。皮損邊緣整齊，表面光滑，可見毛細血管擴張，皮膚溫度正常，無壓痛。左顳部皮損周邊頭皮呈淡暗紅色，并伴有毛發脫失。實驗室及輔助檢查:血尿糞常規、血沉、肝腎功、電解質、血糖、免疫球蛋白、腫瘤標記物均無明顯異常。胸部CT及腹部B超未見異常。取左側顳部頭皮皮損行組織病理檢查示:表皮輕度萎縮，真皮全層及皮下組織中彌漫性、浸潤性分布大量淋巴細胞、漿細胞及散在的中性粒細胞構成混合性炎性細胞浸潤的深染區，其內有散在或小簇狀呈星空樣分布的組織細胞淡染區(圖3)。增生的組織細胞體積較大，呈多邊形、圓形或卵圓形，胞質豐富，淡伊紅色或細顆粒狀，并可見組織細胞吞噬淋巴細胞及漿細胞現象(伸入運動)(圖4)。免疫組織化學示:S-100陽性，CD68陽性，CD1a陰性(圖5～7)。診斷:皮膚型Ｒosai-Dorfman病。治療:手術切除皮損。術后傷口愈合良好，繼續隨訪患者皮損有無復發情況。
圖1右側鼻唇溝旁及右鼻背半球狀紅色結節;圖2左側顳部頭皮暗紅色結節
圖3真皮組織細胞淡染區和炎性細胞浸潤的深染區形成深、淡相間分布(HE×40);圖4部分組織細胞內可見被吞噬的完整淋巴細胞(HE×400)
圖5S-100染色陽性(SP×200);圖6CD68染色陽性(SP×200);圖7CD1a染色陰性(SP×200)
2討論
Ｒosai-Dorfman病又名巨淋巴結病性竇組織細胞增生癥，是一種病因不明的良性組織細胞增生性疾病，1969年由Ｒosai與Dorfman首先報告該病［1］。僅發生于皮膚的Ｒosai-Dorfman病(CＲDD)臨床少見，好發年齡較大，平均年齡45歲［2］。CＲDD皮損表現多樣，有丘疹結節型、硬化斑塊型和腫瘤型，其中丘疹結節型最多見［3］。CＲDD除少數患者有紅細胞沉降率增快、γ球蛋白增高外，常無系統性異常癥狀。其病因尚不明確，推測可能與對某種病原體感染產生組織細胞反應，以及免疫調節障礙或細胞免疫缺陷有關［4］。
CＲDD的診斷主要依靠組織病理的特殊表現和特定的免疫組織化學表型。最具特征性的組織病理改變為低倍鏡下真皮全層組織細胞淡染區和炎性細胞浸潤的深染區形成深、淡相間分布，組織細胞呈多邊形、胞體大、胞質豐富，部分組織細胞內吞噬數量不一和形態完整的淋巴細胞、漿細胞及中性粒細胞，稱為伸入運動或淋巴細胞吞噬作用［5］。免疫組織化學示組織細胞表達S-100蛋白和CD68，不表達CD1a。黃色瘤、纖維黃色瘤及黃色肉芽腫中可見較多組織細胞及炎癥細胞，但組織細胞形態多樣，有單核、多核、泡沫狀或杜頓樣細胞，無伸入運動，可有較多嗜酸性粒細胞，S-100蛋白標記陰性，可與CＲDD鑒別;朗格漢斯組織細胞增生癥以朗格漢斯組織細胞增生為特征，病變中可見較多量的嗜酸性粒細胞和多核巨細胞，并且電鏡下可找見Birbeck顆粒［6］，免疫組織化學S-100陽性及CD1a陽性，但無伸入現象，并常見親表皮現象，而CＲDD表皮不受侵犯;皮膚淋巴細胞浸潤癥真皮淺層和中層血管周圍有成熟淋巴細胞浸潤，偶見組織細胞和散在漿細胞，無伸入運動，免疫組織化學S-100陰性。皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤病理上類似于脂膜炎樣的皮下組織中腫瘤多形T淋巴細胞浸潤，常伴大量巨噬細胞浸潤，脂肪小葉內大量淋巴細胞浸潤，且腫瘤性T淋巴細胞圍繞單個脂肪細胞呈環狀排列有助于診斷，免疫組織化學S-100陰性，可與CＲDD鑒別。
CＲDD多為良性，很少出現系統損害。多數患者經數月至數年后皮損可緩慢自行消退，病變長期不退者可行外科手術切除。皮損范圍大者可行冷凍、放療、化療、糖皮質激素、阿維A、干擾素、沙利度胺、氨苯砜等治療［6-7］。
參考文獻略。