患者男，42歲，左側上肢皮疹伴癢4年，于2015年9月21日來我院就診。4年前無明顯誘因發現左前臂近肘窩處出現一處紅色斑片，約蠶豆大小，伴瘙癢，未予處理；但此后皮疹緩慢擴大，遂自行予皮炎平等藥膏外涂，皮疹瘙癢癥狀可改善，但消退不明顯，仍持續擴大、增厚。患者平素體健，否認家族中有惡性腫瘤病史或類似疾病者。
體檢：各系統檢查未發現異常。皮膚科檢查：左前臂屈側近肘窩處可見一200px×150px大小暗紅色斑塊，境界清楚，邊緣略呈堤狀隆起，皮疹上覆少量白色黏著性鱗屑，不易刮除，Auspitz征陰性。皮損質地略硬，無明顯觸痛。腋窩等處淺表淋巴結未觸及腫大，見圖1。實驗室檢查：血尿常規、生化全套、凝血四項、肺部CT、全腹B超等檢查均正常，結核菌素試驗(一)。皮損組織病理學檢查：角化過度伴角化不全，表皮內可見Paget樣細胞浸潤。多數呈巢狀分布，細胞體積大，核深染，形態不規則，胞質豐富，可見核周空暈，并見大量有絲分裂象，真皮淺層可見大量淋巴組織細胞呈苔蘚樣浸潤，見圖2。免疫組化：CD2(+++)，CD3(+++)，CD4(++)，CD5(++++)，CD8(一)，CD45(++++)，CD30(+++)；T細J抱內抗原-1(+++)，Ki-67(30％～70％)陽性；CD56(一)，CD20(一)，穿孔素(一)，cDla(一)。結合臨床及組織病理學檢查診斷為：Paget樣網狀細胞增多癥(pagetojdreticulosis)。治療：確診后轉外院行放射治療。6個月后電話隨訪，患者訴皮疹消退。
圖1患者左前臂屈側200px×150px暗紅色斑塊，境界清楚，邊緣略呈堤狀隆起，皮疹上覆少量黏著性鱗屑圖2皮損組織病理2A：角化過度伴角化不全，表皮內可見Paget樣細胞浸潤，多數成巢分布，真皮淺層可見大量淋巴組織細胞浸潤(HE×40)；2B：腫瘤細胞多數呈巢狀分布，體積大，核深染，形態不規則，胞質豐富，可見核周空暈(HE×200)
討論
Paget樣網狀細胞增多癥是一種少見的蕈樣肉芽腫變異型，臨床表現為孤立性斑片或斑塊，組織病理學表現為增生的表皮內Paget樣細胞顯著浸潤，單個或巢狀分布。浸潤細胞體積大，核染色深、形態不規則，核仁明顯，胞質豐富，常見核周空暈。本例患者臨床表現類似斑塊狀銀屑病，通過組織病理學檢查容易區分，診斷Paget樣網狀細胞增多癥明確。通常首選放射治療或外科切除。李鐵男等用C02激光手術聯合氨基酮戊酸光動力療法成功治療1例局限型Paget樣網狀細胞增多癥患者，隨訪2年余，療效滿意。