中樞神經系統血管瘤">海綿狀血管瘤是血管畸形發育錯構瘤，也稱為海綿狀瘤或海綿狀畸形或靜脈，占所有腦血管畸形的8%～15%，而發生于椎管內硬脊膜外的海綿狀血管瘤較罕見，但其影像學表現卻具有其特征性。2015年6月16日我科診治T1～T2椎管內硬脊膜外海綿狀血管瘤一例。現報告如下：
患者老年男性，因“雙側下肢麻木一年余，加重半個月”入院。神經系統查體：意識清楚，四肢肌力、肌張力正常，右側季肋區及左膝關節以下平面痛覺及觸覺減退，生理反射存在，雙側病理征陰性。MRI提示：T1～T2水平椎管內硬膜外有一大小約0.9 cm×2.9 cm腫物，T1呈等信號，T2呈高信號，腫物與脊髓間可見條狀低信號影，腫物邊界清楚，信號均勻，局部脊髓明顯受壓變細，伴蛛網膜下腔變窄，受壓脊髓信號無明顯異常，增強掃描示腫物明顯強化，臨近椎體及附件未見明顯破壞（圖1）。
圖1本例患者的MRI所見A，B：為MRI矢狀位和軸位T1WI平掃，示T1～2水平椎管內等信號占位；C，D：為MRI矢狀位和軸位T2WI平掃，示椎管內占位呈高信號；E，F：為MRI矢狀位和軸位增強，示占位明顯強化
查無手術禁忌后，于2015年6月19日在全麻下行腫物切除術，取俯臥位，按C7～T3棘突長約10 cm的正中直切口，逐層切開軟組織，鈍性分離，顯露T1、T2棘突根部及左右側椎板，逐步咬除T1、T2棘突及椎板，形成大小約4.0 cm×1.8 cm的骨窗，切除局部黃韌帶，顯露椎管，顯微鏡下見腫瘤組織呈暗紅色、質軟、血運豐富、包膜完整，與硬脊膜及神經根粘連不明顯，部分突入椎間孔內，小心完整剝離切除腫瘤組織。腫瘤組織標本常規行HE染色，鏡下可見病變主要由大量薄壁血管組成，血管壁僅有單層內皮細胞和膠原纖維，缺乏肌層和彈力層。病理示：海綿狀血管瘤（圖2）。術后患者雙側下肢麻木癥狀基本消失。
圖2術后病理示：主要由大量薄壁血管組成，血管壁僅有單層內皮細胞和膠原纖維，缺乏肌層和彈力層（HE，100）
討論：
目前認為脊髓海綿狀血管瘤是隱匿性脊髓血管崎形的一種，約占脊髓血管性疾病的5%～12%，可發生于脊髓的不同部位，其起源及機制同顱內海綿狀血管瘤，是脊髓血管先天性、非血管瘤性發育異常。組織學上主要由稀疏、薄壁、內膜呈線樣的海綿狀血管竇組成，血管的內壁由單層上皮組成，缺乏平滑肌及彈性纖維層。根據其發生部位分為髓內型、硬脊膜內髓外型、硬脊膜外型、椎體型，其中以髓內型最多見，單純位于硬膜外腔者罕見，僅占所有硬膜外腫瘤的4%。
單純椎管內硬脊膜外海綿狀血管瘤多見于25～55歲成人，男性略多于女性，可發生在脊柱的任何部位，以胸腰段最為多見，本例發生在T1～T2，與報道相符。海綿狀血管瘤可為散在發生，也可為家族性遺傳。研究發現海綿狀血管瘤有較強的遺傳傾向，30%～50%的患者在其家族中可出現患同種病的患者。
Gunel等發現海綿狀血管瘤的遺傳與第7對染色體突變有關，但還存在著其它突變基因。椎管內硬脊膜外海綿狀血管瘤的臨床癥狀主要表現為受累平面以下的肢體麻木、疼痛、無力及感覺運動障礙等。隨著腫瘤的生長，壓迫癥狀逐漸嚴重，部分患者會出現括約肌功能障礙、局部脊柱壓痛以及皮膚纖維瘤病等癥狀。本病也會出現急性癥狀，多與血管瘤內的小的出血、硬脊膜外出血、血腫形成及蛛網膜下腔出血等情況有關。本例患者癥狀呈緩慢進展性加重，與文獻報導相符。影像學檢查對于評估病變與周圍解剖結構的關系具有重要價值。
在脊柱X線平片上，可發現椎間孔擴大或有骨質侵蝕的表現但陽性率不高。在CT上可表現為等密度病灶，有占位效應，但不能夠對病變作出定性的診斷。血管造影通常無異常發現。在MRI上，海綿狀血管瘤特征性表現為：在椎管內硬脊膜外可呈“爆米花”樣的異常信號影，可為橢圓形或梭形，邊界清楚，以匍行的方式伸展，局部脊髓明顯受壓變細，伴蛛網膜下腔變窄，但脊髓信號常無異常改變。病灶在T1像上表現為等、低或稍高的混雜信號，在T2像上表現為顯著高信號，增強后病灶大致均勻強化，若合并出血或出血后的病灶則呈不均勻強化。
本例患者的MRI表現，均符合上述特點。所以，MRI是本病的最佳檢查方法。顯微鏡下完整切除硬膜外海綿狀血管瘤是首選的治療方法。顯微手術不僅可以控制難以控制的出血，而且對于腫瘤與硬脊膜及神經根的粘連也能夠達到盡可能的完全剝離，大部分患者的腫瘤得到根治性全切。對于不能完全切除的，可通過脊柱圖像引導立體定向放射外科（SRS）的輔助治療，使治療效果達到最佳。如果患者能夠早期進行手術切除，其癥狀可以得到明顯緩解。