40歲中年男性,連夜從下級醫院轉上來,患者有高熱、呼吸困難、咳嗽咳痰(咳痰能力欠佳)、血白細胞2萬,最差的氧合指數只有100 mmHg。患者2周前因為摔倒致腰四椎體爆裂性骨折做了內固定手術,術后臥床,第二天便出現了上述癥狀。初一看病史,診斷重癥肺炎似乎是板上釘釘的了。
值得注意的是,患者有精神分裂癥病史,長期服用利培酮、苯海索等藥。
當地醫院交接時候說,他們也考慮重癥肺炎、呼吸衰竭,但拍了胸部CT沒看到很明顯的肺部病變,也經過氣管插管機械通氣,后面患者自己拔除了氣管插管(意外拔管),拔管后生命體征也還好,所以沒有再插管。痰多,咳痰沒有力氣,需要反復人工輔助吸痰。反復高熱,最高39.5°C,伴大量出汗。
查體值得高度警惕:患者神志淡漠,無言語交流,四肢肌張力增高,頸部似乎強直,呼吸急促,心率120~140次/分。腹部查體無特殊。
沒錯,結合患者手術情況及查體,也考慮顱內感染,但前后做了顱腦CT、腰椎穿刺抽腦脊液化驗.....不支持顱內感染。
高熱的第7天,當地醫院血培養中發現了革蘭陽性球菌(只有一處血培養)。
這給他們極大鼓舞,認為還是一個感染,而血培養給了答案,經驗性先后用了美羅培南、萬古霉素、氟康唑等廣譜抗生素治療。而現在只要針對陽性球菌便可。很可惜,強力的萬古霉素下去3天,病情仍沒好轉,還是一樣的高熱、大汗、呼吸急促、痰多、四肢肌張力增高、頸強直....
于是連夜轉了上來。
轉上來之后,我們初步也是考慮膿毒癥,感染來源要考慮腰椎手術局部有無化膿積液等,顱內是否有問題,肺部嚴重情況如何.....
于是在情況許可下,推出去復查了顱腦、胸部、腰椎CT,很遺憾,沒有見到病灶,有肺炎,但間質性改變為主,不嚴重,不能解釋目前所有癥狀。
一下子陷入了僵局。
這個患者肯定是有問題的,不會是普通的膿毒癥。由于缺乏經驗,患者的四肢肌張力增高、頸強直、震顫、呼吸急促等,我一直試圖用顱內感染等來解釋,但很明顯解釋不通。
這時候上級醫師來了,經過仔細詢問病史(主要是問家屬,患者自己不說話,緘默),于是有了新的方向。
患者目前的這種狀態,不能用感染來解釋,有發熱、呼吸困難、痰多、氧合差(時好時壞)、血白細胞高,但是降鈣素原不高,而且查血乳酸也不高,強力抗生素無效。結合患者查體,四肢肌張力增高、頸部似乎強直、吞咽困難(所以痰液總在喉間影響通氣,導致氧合時好時壞,而并非真正的肺部嚴重病變導致的氧合差,胸部CT也證實了這點),讓人容易聯想到帕金森綜合征,想到錐體外系癥狀。
本想請神經內科、精神病科協助診治,但當時是周五,而且此時已經接近下班了,現實條件不允許。
于是在科室現場查閱相關資料,終于找到了組織:神經阻滯劑惡性綜合征(NMS)。
當我看到這段文字的時候,非常興奮:NMS可發生在抗精神病藥治療的任何階段,常出現在突然增量或減量及中斷藥物以及合用藥時。目前NMS診斷標準為:(1)使用抗精神病藥后出現嚴重的肌肉強直和體溫增高;(2)患者伴有2項或2項以上下述癥狀:大汗、吞咽困難、震顫、大小便失禁、意識改變(從較輕微的意識模糊到嚴重昏迷)、緘默不語、心動過速、血壓升高或不穩、血WBC升高、肌肉損傷的實驗室證據;(3)上述癥狀不能由其他藥物、神經科疾病或者軀體疾病引起,也不能用某種精神疾病來解釋。
細細一對比,該患者基本上符合所有條件。患者在當地醫院住院期間停用了利培酮、苯海索等,改用了奧氮平,這可能是誘發NMS的原因。
電話咨詢了精神科醫生,也同意該診斷。于是給予充分對癥支持治療,預防脫水和電解質紊亂,并給予溴隱亭、鎮靜、水化、物理降溫、營養支持及積極的呼吸道護理等,病情戲劇般改善,1個星期后轉回當地醫院。
神經阻滯劑惡性綜合征!更加重要的是早期發現,早期治療。一旦能發現NMS,不管是對我們醫務人員,還是對于家屬來說,都是讓人振奮的,最起碼不是在死胡同里面轉(糾結感染不放),也不是毫無頭緒。
這是我第一次遇到這個病例,萬方數據庫上面也有相當多誤診誤治經驗,畢竟屬于少見病,對于我們非專科醫生來說更加是容易誤診,容易誤入自己熟悉的領域,比如重癥肺炎,比如膿毒癥,比如顱內感染等。它給我的深刻教訓是:當普通診斷無法解釋眼前病情,尤其是之前醫院已經給予相應處理而效果不佳時,一定要今早調整思路,請會診,并且積極查找文獻,文獻資源這么豐富,只要我們會用,肯定能找到類似甚至一模一樣的病例。我們的經驗總是缺乏的,尤其是在不熟悉的領域,而補充這個短板的工具就是積極查閱文獻。
有興趣的朋友可以查一查這個疾病,神經阻滯劑惡性綜合征。另外,補充一下,不是所有時候氧合水平都能反應肺部病變嚴重程度的,就比如,當患者是因為排痰不暢導致肺通氣功能差,此時氧合可能很差,但如果及時清理了痰液,復查氧合可以非常漂亮。
參考文獻
1. 葛洪霞等.神經阻滯劑惡性綜合征三例報道并文獻復習.中國全科醫學.2016