病例介紹
患兒男，10歲，因右側頭面部皮膚帶狀硬化、萎縮5年，間性癲癇發作">癲癇發作4年，于2016年1月就診。5年前無明顯誘因右側頸部出現拇指大皮膚硬化斑，呈象牙白色，漸增至
5cm×2cm，無痛癢等自覺癥狀。隨后前額中線右側出現帶狀凹陷，且進行性延展至同側頭頂、鼻背、上唇及下頜部，同側頭頂部帶狀硬化處伴有明顯脫發，于我科診斷為帶狀硬皮病。給予活血通脈片（每天6片）口服，0.03%他克莫司軟膏及積雪苷霜乳膏外用，治療4年頸部硬化斑基本消失，頭頂及鼻背皮損部分改善。4年前首次出現癲癇發作，于當地確診癥狀 性癲癇并給予丙戊酸鈉及左乙拉西坦治療，療效差，復診時癲癇小發作仍時常反復。患兒及父母既往無結締組織病及遺傳病病史，無藥物及食物過敏史。父母及姐姐均體健。
體檢
各系統檢查未見異常。皮膚科檢查：右側頭頂部帶狀皮膚硬化，表面光滑伴明顯脫發；前額中線右側自發際線至鼻尖皮膚變薄、光滑，呈刀劈狀凹陷，與皮下粘連；右側下頜皮膚變薄萎縮伴淡褐色色素沉著，無明顯硬化；右眼外側片狀淡褐色萎縮斑，皮膚不易捏起；鼻唇溝略向右側偏移（圖1）。
實驗室檢查
血尿常規、免疫球蛋白、補體、抗體、抗dsDNA及ENA抗體均陰性；抗ANA抗體1:100，核仁型。2013年頭顱MRI及MRA示雙側大腦半球腦實質內未見明顯異常信號影，頸部及顱內動脈顯示良好，走形自然。2015年頭顱CT示右側額、枕、顳葉多發結節狀、條狀鈣化影（圖2）；視頻腦電圖右側額、顳、枕頂葉見稍多陣發性中幅慢波。
圖1 患兒頂額部帶狀硬化、凹陷，并向下延伸至鼻尖、上唇、下頜 圖2 頭顱CT右側枕、顳葉多發結節狀、條狀鈣化影（箭頭）
診斷
帶狀硬皮病、癥狀性癲癇。
治療
口服活血通脈片每日3次、每次2片；維生素B1每日2次，每次1片；甲胺膠囊每日2次，每次1粒。積雪苷霜軟膏、喜療妥軟膏外用。癲癇于神經內科治療；定期隨訪觀察患兒皮損及神經癥狀。
討論
帶狀硬皮病為限性硬皮病的一型，好發于兒童及青少年，以單側線狀、帶狀分布的皮膚及皮下組織萎縮、硬化為典型表現，受累皮損下方肌肉、骨或關節可被累及。跨關節損害因帶狀皮膚硬化而顯著影響關節的活動功能。顱內神經系統損害罕見。臨床上，帶狀硬皮病應注意與進行性面部偏側萎縮鑒別。按照德國2016版局限性硬皮病診療指南，頭面帶狀硬皮病與進行性面部偏側萎縮同屬線狀硬皮病的兩個亞型，且兩病并存的概率可達40%。故此，非典型患者也可成二者鑒別的困難。本例提示，頭面部帶狀硬皮病患兒除關注皮膚損害的同時，需考慮中神經系統受累可能，盡早給予頭影學檢查，以期及時發現、干預，改善預后。