脂肪肉瘤多好發于下肢、腹膜后等軟組織深部，縱隔內發生少見。原發性縱隔脂肪肉瘤（primary mediastinal lipsarcoma）, 是罕見的縱隔惡性腫瘤。可發生于縱隔任何部位，但常位于前縱隔，位于后縱隔的少見。
病例
女性，45歲，因“體檢發現后縱隔占位6d”入院。查體無明顯異常。
血常規、肝腎功能、凝血功能、血液傳播疾病檢查示基本正常；
心電圖示：竇性心律，正常心電圖。
心臟彩超顯示：心臟結構及功能未見明顯異常。
肺功能檢查顯示：肺功能輕度損害，混合性肺通氣功能障礙。
胸部CT顯示:右后縱隔內可見一較大不規則形異常密度影，最大橫斷面范圍約160mm×103mm，內部密度混雜多樣，可見多發脂肪成分及鈣化灶，見多發分隔及多囊性病灶。增強后病變部分可見強化，部分未見強化，縱隔內心臟、血管、支氣管及食管可見明顯受壓推移改變；縱隔、肺門未見腫大淋巴結影，右側胸腔可見積液，胸膜未見增厚。
上消化道造影顯示：食管中下段被縱隔右后方塊狀物推移至左側；食管黏膜光整，形態規則，蠕動正常。
患者在雙腔氣管插管下行靜脈復合麻醉，采用右胸后外切口從第6肋上緣進胸，術中見心臟后方巨大囊實性縱隔腫瘤，約18cm×17cm×10cm，占據右后半胸腔。右下肺受壓，部分粘連。腫瘤與主動脈、左下肺、右下肺、左右主支氣管、食管、膈神經關系緊密，與兩側下肺均有粘連。手術切除完整的具有包膜多結節狀腫物。切面灰白實性，呈魚肉狀，質地中等，界限清。病理診斷：高分化型脂肪肉瘤。
討論：
縱隔脂肪肉瘤僅占縱隔腫瘤的0.13%～0.75%，多見于中老年人，女性少于男性。臨床癥狀缺乏特異性，與腫瘤生長的部位、大小以及對鄰近組織的壓迫程度有關嗎。可因腫瘤累及氣管、食管、血管、神經、心包等重要臟器，患者出現咳嗽、胸悶胸痛、氣喘氣促、吞咽困難等不適癥狀。
脂肪肉瘤的病因未完全明確，有學者認為與外傷以及病毒感染可能有關。縱隔脂肪肉瘤的病理類型包括高分化型、黏液型、去分化型、多形性、圓細胞型和混合型。其中比例最高的是高分化脂肪肉瘤，約占40%～45%；其次是黏液樣脂肪肉瘤和多形性脂肪肉瘤，混合型脂肪肉瘤非常罕見。
胸部CT掃描是診斷縱隔脂肪肉瘤主要的影像診斷方法，CT圖像表現為囊性或囊實性腫塊，內有多種不同密度的組織成分相互混雜分布，包括脂肪組織、水樣成分、軟組織成分等，骨化和鈣化較常見。其CT值常為－100～80HU，骨化部分CT值遠高于此范圍。但CT值大小不能完全鑒別分化良好的脂肪肉瘤和脂肪瘤。CT值越低，分化程度可能越高。
原發性縱隔脂肪肉瘤作為惡性腫瘤，其治療為包括手術治療在內的綜合治療，手術治療為首選的治療方法。手術治療的關鍵是盡早發現腫瘤和徹底切除腫瘤。術中有時難以確定腫瘤的邊界，手術時應徹底清除術野內所有的脂肪組織，最大程度地消滅亞臨床病灶。為防止腫瘤的種植轉移，手術時避免瘤體破裂，如瘤體破裂需反復沖洗胸腔。術后放化療的作用目前尚有爭議。但大多數文獻報道建議行輔助治療，有文獻指出放射治療在脂肪肉瘤中的作用已得到肯定，術后局部放療會降低復發率，復發的病例更建議行放化療。放化療總體效果不滿意，復發率較高原發性縱隔脂肪肉瘤預后與腫瘤的病理分型及手術是否切除徹底、有無侵犯周圍組織、有無血行及淋巴系統轉移等有關。高分化脂肪肉瘤預后較好，手術徹底切除后局部復發和轉移少見；黏液性肉瘤和去分化脂肪肉瘤均易局部復發和遠處轉移；多形性脂肪肉瘤復發和轉移率最高，預后最差。脂肪肉瘤出現復發的時候，可出現去分化以及轉化成其他亞型的情況，高分化型發生率高，而且多轉化為惡性程度更高的情況。因此，腫瘤的病理分型、手術是否徹底是影響預后的重要因素。