患兒，男，7歲，身高126 cm，體重20kg。以頭痛、嘔吐伴間斷性發熱收入院。顱腦MRI示：左側額葉可見類圓形短T1長T2異常信號影，邊界不清，直徑4～5 cm，中線結構明顯右側移位，診斷為“腦膿腫”。
患兒既往有法洛四聯癥（TOF）史，未行手術治療，口唇略發紺，平靜呼吸空氣SpO284%。血常規：Hb157g/L，紅細胞5.25×1012/L，肝腎功能及電解質均正常。心臟彩超：左房右室大，室間隔上端膜周部至肺動脈瓣下方0.6 cm處探及回聲中斷，大小約1.73 cm。主動脈騎跨室間隔達50%。右室流出道肌性狹窄，內徑約0.76 cm，肺動脈瓣瓣環直徑1.2 cm。擬于全麻下行開顱腦膿腫切除術。
患兒術前禁食8h、禁飲4h，術前30min肌注阿托品0.25mg、苯巴比妥鈉0.05g。入室后HR107次/分、BP110/75mmHg、SpO284%，吸氧后SpO2升至94%。患兒配合下開放左上肢肘靜脈輸注復方氯化鈉10ml·kg-1·h-1。
為減少患兒因疼痛引起哭鬧，先靜脈注射10mg氯胺酮再于局麻下行左足背動脈穿刺置管監測足背動脈壓，此時BP108/72mmHg、HR104次/分、SpO295%。麻醉誘導依次靜脈給予氯胺酮20mg、順阿曲庫銨5mg、芬太尼0.05mg，插入氣管導管（ID5.0號）后接Ohmeda-Advance麻醉機吸純氧行機械通氣，VT200ml，RR20次/分，吸呼比1：1.5，調整氣道壓低于13 cmH2O。
麻醉誘導完成后行右鎖骨下靜脈穿刺插入雙腔中心靜脈導管監測CVP。麻醉維持：間斷給予芬太尼1.g/kg的同時輔以七氟醚吸入復合麻醉維持。術中必要時靜注去氧腎上腺素1～2μg/kg，維持SBP100~140mmHg，SpO294%以上。
術畢待患兒自主呼吸恢復，潮氣量達200ml并神志清醒后拔出氣管導管；拔管后患兒未哭鬧，SpO2維持在80%，觀察5min后患兒開始哭鬧，SpO2下降至60%，發紺明顯，經與患兒較熟悉的主治醫師哄勸，患兒逐漸安靜，SpO2升至75%，BP120/61mmHg，HR108次/分，觀察20min情況穩定后吸氧下送入重癥監護室。
術中患兒情況平穩，血氣分析未見異常，出血量300ml，尿量70ml，輸入復方乳酸鈉500ml、全血200ml、血漿210ml，手術時間180min。患兒術后第3天回普通病房，生命體征較平穩，術后第4天轉入本院心外科接受進一步治療。
討論
TOF患兒氧運輸障礙，可產生嚴重的低氧血癥，并可繼發高血紅蛋白血癥、血液粘稠等。未經手術矯治的TOF患兒，各器官生長發育差、體重低、心肺功能儲備明顯不足。腦膿腫是TOF常見的顱內并發癥，這類患兒行開顱手術風險性極高，尤其是TOF未經矯治的患兒，為降低術中及術后死亡率，圍麻醉期管理至關重要。
未矯治TOF患兒行開顱手術圍術期管理要點：
1.盡量縮短禁飲時間保持適當前負荷，維持肺血流量和氧飽和度，降低低血容量和血液濃縮的危險。對于Hb>160g/L或Hct>50%者，禁食階段可輸注晶體液10ml/kg；
2.適當鎮靜減少患兒哭鬧引起的缺氧發紺，但對重癥TOF患者鎮靜藥應慎重使用，特別是阿片類藥物可引起循環、呼吸抑制加重缺氧；
3.選擇恰當的麻醉藥物，本例患兒選擇以氯胺酮、芬太尼、順阿曲庫胺麻醉誘導，芬太尼和七氟醚靜一吸復合麻醉維持。氯胺酮不改變TOF患兒心內分流方向及體、肺循環血流比例可維持循環穩定，還通過增加外周血管阻力維持肺血流量和氧飽和度，使麻醉誘導更趨平穩。芬太尼對心功能抑制作用小，對肺血管阻力和外周血管阻力比值的平衡影響也較小。故氯胺酮和芬太尼可作為TOF患兒的麻醉首選藥物；
4.TOF患者圍術期麻醉管理主要是防止肺血管阻力（PVR）升高和外周血管阻力（SVR）降低來維持一定的肺血流，（1）術中低血容者，補充晶體液5～10ml/kg或羥乙基淀粉2～5ml/kg提升血壓，減輕收縮期右向左分流。根據血氣分析結果，使用適量NaHCO3糾正酸中毒，以恢復正常的外周血管阻力改善微循環；（2）開顱刺激引起心臟應激反應，易致肺動脈漏斗部痙攣肺循環血流減少，故在手術開顱前應加大芬太尼用量加深麻醉同時使用艾司洛爾降低心臟應激反應，消除右心室流出道痙攣；（3）維持一定血壓。麻醉過深所致血壓過低時需減淺麻醉，必要時在容量充足情況下靜注去氧腎上腺素1～2μg/kg，減少右向左分流維持SpO2于較正常水平；（4）TOF患兒可因哭鬧掙扎致交感神經興奮誘發缺氧發作，無論麻醉誘導前還是拔管后盡量減少患兒哭鬧。
總之，未矯治TOF患兒在行非心臟手術時的麻醉管理要點是防止PVR升高和SVR降低，維持肺血流量，預防及處理缺氧發作。小劑量氯胺酮誘導，芬太尼和七氟醚為主的靜一吸復合麻醉是較理想的麻醉方法。